Causa di Debilitating Malattia della pelle suggerite

Aprile 30, 2016 Admin Salute 0 2
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Nuove scoperte da ricercatori della Wake Forest University Baptist Medical Center e colleghi suggeriscono il motivo per cui alcune persone con insufficienza renale possono sviluppare un inasprimento rara e gonfiore della pelle e di altri organi, tra cui i polmoni e il cuore.

Segnalazione nel numero di ottobre del Journal of Dermatopatologia, gli autori suggeriscono una possibile spiegazione del perché alcuni pazienti in dialisi renale che vengono iniettati con un "mezzo di contrasto" durante una risonanza magnetica (MRI) di sviluppare fibrosi sistemica nefrogenica (NSF).

La Food and Drug Administration richiede ora un avviso circa il rischio potenziale sulle etichette dei prodotti. NSF porta a addensato, pelle ruvida o dura di solito sulle braccia, gambe o il tronco. In alcuni casi, gli arti possono diventare difficile o addirittura impossibile muoversi.




"La causa di questa sindrome è stato chiaro," ha detto David C. Sane, MD, ricercatore senior del progetto. "La nostra ricerca suggerisce sia una potenziale causa e la possibilità di prevenire o trattare NSF."

Sane ha detto che la scoperta - che un enzima noto come transglutaminasi-2 (TG2) può essere coinvolto - è il primo a suggerire come l'esposizione ai mezzi di contrasto possono portare a NSF.

Non è noto ciò che provoca NSF, ma è un fattore di rischio di esposizione al gadolinio, un agente iniettato nelle vene del paziente durante alcune procedure MRI per migliorare la visibilità degli organi interni durante la prova. La condizione è relativamente raro - si verifica in circa il 2 per cento al 4 per cento dei pazienti in dialisi renali che sono esposti al gadolinio.

I ricercatori hanno testato l'ipotesi che TG2 può essere coinvolto nella risposta. L'enzima si trova in tutto il corpo ed è coinvolto nella coagulazione del sangue e la guarigione delle ferite. Hanno ipotizzato che gadolinio può attivare l'enzima e causare NSF.

Il gruppo ha ottenuto biopsie cutanee da cinque persone con NSF e tre persone sane. Tutti i pazienti avevano NSF insufficienza renale e avevano già avuto procedure di imaging con gadolinio. I ricercatori hanno testato per la presenza di TG2 nei campioni di pelle.

"Rispetto ai soggetti sani, c'è stato un marcato aumento della TG2 nei soggetti con NSF,", ha detto Sane. "Questo suggerisce che l'attivazione del TG2 può produrre la sindrome. TG2 è espresso in quasi tutti i tessuti e può spiegare perché fibrosi può verificarsi nel cuore e polmoni, così come la pelle."

Sane ha detto che i risultati suggeriscono anche una strategia per prevenire o curare NSF - farmaci come cisteamina che inibiscono l'attivazione del TG-2.

"La nostra ricerca è uno studio pilota, ma crediamo i risultati giustificano ulteriori ricerche sull'uso del TG-2 inibitori per il trattamento e la prevenzione di NSF,", ha detto Gil Yosipovitch, MD, co-ricercatore senior, e un dermatologo. "Risolvere questo puzzle potrebbe permettere ai pazienti in dialisi di sfruttare appieno le capacità diagnostiche di risonanza magnetica."

"Questo potrebbe essere un meccanismo generale per una vasta gamma di disturbi che coinvolgono la fibrosi, o un ispessimento dei tessuti", ha detto Sane.

Altri ricercatori sono stati in piombo investigatore Amy Parsons, MD, Daniel Sheehan, MD, e Omar P. Sangueza, MD, il tutto da Dipartimento Wake Forest di Patologia, e Charles S. Greenberg, MD, con Duke University.

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