Chiudere il collegamento tra una, malattia polmonare mortale rara e anomalie delle cellule del sangue

Marzo 18, 2016 Admin Salute 0 1
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I risultati di uno studio pubblicato in Blood, Journal of American Society of Hematology rivelano una stretta relazione tra ipertensione arteriosa polmonare (PAH) - eccessivamente alta pressione del sangue nelle arterie che portano il sangue dal cuore ai polmoni - e le anomalie del cellule che formano il sangue nel midollo osseo (noti come anomalie mieloidi).

Lo studio, che è stato condotto da un team di ricercatori della Cleveland Clinic, ha dimostrato che le cellule progenitrici del sangue (cellule che sono in grado di formare globuli bianchi, globuli rossi o piastrine nel midollo osseo e che sono segnalati a influenzare la formazione dei vasi sanguigni ), sono aumentati nel midollo osseo, nel sangue e nei polmoni di pazienti con PAH. Questi risultati suggeriscono che i processi di malattia del midollo osseo ei polmoni sono collegati.

"Questa ricerca pezzi insieme un certo numero di studi precedenti e osservazioni suggeriscono un rapporto molto stretto tra IPA e sottostanti anomalie del midollo osseo", ha detto Serpil Erzurum, MD, co-autore dello studio e presidente del Dipartimento di Patobiologia presso la Cleveland Clinic. "Il nostro studio affinato in sulle cellule staminali coinvolte nella manutenzione dei vasi sanguigni per identificare i fattori che potrebbero essere coinvolti nel midollo osseo anomalie delle cellule staminali e la malattia arteriosa progressiva."




I ricercatori hanno esaminato la produzione di fattori che inducono ipossia (HIF, complessi di proteine ​​che regolano la risposta del corpo a concentrazioni di ossigeno basse, che vengono attivati ​​per aiutare a guarire il tessuto danneggiato) in pazienti con PAH. Essi hanno scoperto che i livelli di HIF e proteine ​​la cui produzione si regola, eritropoietina (EPO) e il fattore di crescita degli epatociti (HGF), sono stati aumentati in pazienti con PAH. Poiché le persone con questa malattia spesso richiedono il trapianto di polmone, i ricercatori sono stati in grado di esaminare il tessuto polmonare dei pazienti e ha scoperto che le cellule dei vasi sanguigni rivestimento del polmone prodotto più HGF e stromale derivato fattore a, una proteina che svolge un ruolo cruciale nella formazione di nuovi vasi sanguigni reclutando cellule progenitrici dalla circolazione. Perché HIF, EPO, e HGF possono influenzare progenitori del midollo osseo, è emerso che non vi può essere un ciclo di feedback anomalo che collega il comportamento delle cellule del sangue e del polmone. La presenza di tale ciclo anomalo potrebbe fornire un'opportunità precedentemente non per intervenire in PAH, a seconda dei risultati di ulteriori indagini.

"La continua ricerca ci aiuterà a ottenere una migliore comprensione del livello di cross-influenza tra queste due condizioni, al fine di migliorare le strategie di trattamento e, in ultima analisi, la qualità della cura del paziente", ha detto Samar Farha, MD, co-autore dello studio e medico personale nell'Istituto respiratoria presso la Cleveland Clinic.

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