Collegamento tra calcio neuronale Canale, gene mutato che causa la malattia di Huntington Identificato

Maggio 3, 2016 Admin Salute 0 5
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DALLAS - 17 luglio 2003 - anormalmente elevati livelli di calcio spronato da un gene mutato può portare alla morte dei neuroni associata alla malattia di Huntington, una malattia genetica ereditaria, caratterizzata da deterioramento mentale e fisico, per il quale non c'è cura conosciuta.

Questa scoperta da ricercatori del Southwestern Medical Center a Dallas, pubblicato in questo numero di Neuron, getta nuova luce sul processo che causa la morte selettiva dei neuroni nella regione del cervello chiamata striato. Neuroni in emozioni questa zona di controllo, i movimenti del corpo e molti altri processi neurologici, tra cui la dipendenza.

Dalla scoperta del gene huntingtina (HTT) nel 1993, i ricercatori sono alla ricerca di cosa effettivamente provoca alcuni neuroni a morire nello striato, che porta alla malattia.




"Non era stato chiaro perché in soli neuroni di Huntington nello striato sono interessati", ha detto il dottor Ilya Bezprozvanny, professore associato di fisiologia e autore senior dello studio. "Abbiamo scoperto che la forma mutante della proteina huntingtina causa anormalmente alti livelli di calcio nei neuroni, che probabilmente li inducono a morire.

"Questa è la prima volta che abbiamo qualche idea su ciò che il gene huntingtina mutata fa uccidere i neuroni striato e apre potenzialmente nuove aree per il trattamento della malattia."

Calcio innesca il rilascio di neurotrasmettitori segnali, un processo che inizia la comunicazione tra i neuroni nel cervello. Ma troppo calcio, il dottor Bezprozvanny detto, uccide i neuroni.

Ricercatori speranza la scoperta porta allo sviluppo di farmaci per bloccare l'attivazione di un recettore legato alla segnalazione di calcio nei neuroni striatali, quindi, potenzialmente rallentare la progressione del morbo di Huntington, Dr. Bezprozvanny detto. Attualmente, i modelli di topi transgenici che esprimono la forma mutante umana del HTT sono allo studio.

"Stiamo andando a passare da studi biochimici e cellulari di studi in topi transgenici per testare la nostra ipotesi", ha detto.

UT Southwestern altri ricercatori coinvolti nello studio sono Dr. Anton Maximov, istruttore presso il Centro per Basic Neuroscience; Dr. Tie-Tang Shan, un ricercatore post-dottorato in fisiologia e autore principale dello studio; Dr. Huiping Tu, un ricercatore post-dottorato in fisiologia; e il dottor Zhengnan Wang, ricercatore associato di fisiologia. I ricercatori della University of British Columbia hanno contribuito.

Lo studio è stato finanziato dal National Institutes of Health, la Fondazione Welch, Disease Society di Huntington d'America e la malattia Fondazione ereditaria.

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