Critical complesso proteico formazione di Cilia cella identificata

Ottobre 8, 2015 Admin Salute 0 4
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Un team internazionale guidato da NYU Cancer Institute hanno identificato un complesso proteico che regola la formazione delle ciglia, che si trovano sulle cellule umane praticamente tutti maturi e sono essenziali per la funzione delle cellule normali.

Il nuovo rapporto descrive come tre proteine ​​lavorano insieme per regolare la formazione di cilia primaria. Lo studio condotto da Brian Dynlacht, Ph.D., professore di patologia e direttore del NYU Cancer Institute Genomics Fondo, indaga queste strutture antenne simili, una volta ritenuti resti vestigia dell'evoluzione delle cellule, che hanno recentemente emerse come punto focale di la ricerca in biologia cellulare dello sviluppo.

"Stiamo cercando di capire la regolazione dei processi che sono fondamentali per lo sviluppo normale delle cellule e la salute negli esseri umani", ha detto William Y. Tsang, Ph.D., della Scuola di Medicina e NYU Cancer Institute, e primo autore della carta . "Cilia difettosi sono coinvolti in una vasta gamma di malattie gravi come malattia policistica renale, degenerazione della retina, e disturbi neurologici. Attivazione inadeguate di molecole di segnalazione che normalmente risiedono presso il cilium primario, può portare a certi tipi di cancro."




Al centro del processo si trova il CEP290 proteine, che promuove la formazione normalmente cilia primaria in cellule mature. Dr. Tsang ei suoi colleghi hanno scoperto che una seconda proteina, CP110, normalmente sopprime la funzione di CEP290 fino cellule sono completamente maturi. A quel punto, CP110 viene distrutto, liberando CEP290 di interagire con una terza proteina, Rab8a, per promuovere la formazione cilia sulla superficie della cellula matura.

Le scoperte del team possono aiutare a identificare potenziali target per la futura progettazione di farmaci.

"Ciliogenesis è un processo fondamentale. Queste strutture si trovano in quasi ogni tipo di cellula umana che si possa immaginare", ha detto il dottor Tsang. "Se possiamo mai progettare farmaci che ripristinerà la formazione e la funzione delle ciglia, anche in presenza di mutazioni CEP290, allora sarebbe un modo per curare i difetti che portano a malattie ciliari."

La ricerca finora ha utilizzato in linee cellulari umane in vitro. Tuttavia, i membri del team della University of Michigan e National Eye Institute hanno sviluppato un modello di topo con una mutazione CEP290 determinano la degenerazione retinica, e il gruppo ha in programma una NYU studio delle mutazioni CEP290 umani per vedere se sono in grado di correlare i genotipi per la loro espressione in specifiche malattie ciliari.

Gli autori di questo studio sono scienziati NYU Cancer Institute William Y. Tsang e Brian David Dynlacht; Carine Bossard (Centre for Genomic regolamento, Barcellona); Hemant Khanna (Dipartimento di Oftalmologia e Scienze Visive, Università del Michigan); Johan Perдnen (Istituto di Biotecnologie, Programmi in Biotecnologie cellulari, Università di Helsinki), Anand Swaroop (Dipartimento di Oftalmologia e Scienze Visive, Università del Michigan/National Eye Institute, Neurobiologia neurodegenerazione e laboratorio di riparazione, Bethesda, MD); e Vivek Malhotra (Centre for Genomic regolamento, Barcellona).

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