Sonico Hedgehog appartiene ad una famiglia di proteine che dà cellule le informazioni necessarie per l'embrione sviluppare correttamente. Svolge inoltre un ruolo significativo nella tumorigenesi, il processo che trasforma le cellule normali in cellule tumorali.
"Il nostro team ha studiato una proteina chiamata Boc, che è un recettore situato sulla superficie cellulare che rileva di Sonic Hedgehog", spiega Lukas Tamayo-Orrego, dottorando nel laboratorio del Dr. Charron e co-primo autore dello studio. "Avevamo già dimostrato che Boc è importante per lo sviluppo del cervelletto, la parte del cervello dove nasce medulloblastoma, così abbiamo deciso di approfondire il suo ruolo."
"Con questo studio, abbiamo scoperto che è necessaria la presenza di Boc per Sonic Hedgehog per indurre danni al DNA", aggiunge il Dr. Charron, Direttore della Biologia Molecolare delle unità di ricerca Neural Development al IRCM. "In effetti, Boc provoca mutazioni del DNA nelle cellule tumorali, che promuove la progressione delle lesioni precancerose in medulloblastoma avanzato."
"Il nostro studio dimostra che quando Boc è inattivato, il numero di tumori è ridotto del 66 per cento", spiega Frederic Mille, PhD, co-primo autore di questo articolo ed ex borsista post-dottorato in unità di ricerca del Dr. Charron. "L'inattivazione di Boc riduce quindi lo sviluppo della prima medulloblastoma in tumori avanzati."
Il medulloblastoma è tra le principali cause di mortalità per cancro nei bambini. I trattamenti attuali includono la chirurgia, così come la radioterapia e la chemioterapia. Anche se la maggior parte dei bambini sopravvivono trattamento, danni radioterapia cellule cerebrali normali nei neonati e nei bambini e provoca danni a lungo termine.
"Come risultato, molti bambini che subiscono questi trattamenti subiscono gravi effetti collaterali tra cui deficit cognitivo e disturbi", afferma il Dr. Charron. "I nostri risultati indicano che Boc potrebbe potenzialmente essere mirata a sviluppare un nuovo approccio terapeutico che fermare la crescita e la progressione di medulloblastoma e potrebbe ridurre gli effetti collaterali dei trattamenti attuali."
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