I biochimici Ridurre Sickling, la progressione della malattia falciforme nei topi

Marzo 26, 2016 Admin Salute 0 4
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Al momento attuale, idrossiurea è l'unico farmaco Food and Drug Administration ha approvato che diminuisce il numero di crisi dolorose ed episodi di sindrome toracica acuta.

Un team di ricerca internazionale guidato da biochimici presso l'Università del Texas Health Science Center a Houston (UTHealth) ha ridotto la sickling di globuli rossi in un modello murino della malattia. I risultati dello studio appaiono in The Journal of Clinical Investigation.




Gli scienziati hanno fatto questo manipolando una piccola molecola chiamata sfingosina-1-fosfato (S1P), che riportano si trova in livelli elevati nelle persone con anemia falciforme.

"La nostra ricerca potrebbe portare ad opportunità terapeutiche", ha detto Yang Xia, MD, Ph.D., autore senior dello studio e professore presso il Dipartimento di Biochimica e Biologia Molecolare presso la Medical School UTHealth. "Abbiamo convalidato i nostri risultati nelle cellule del sangue isolate da pazienti con anemia falciforme."

La sickling dei globuli rossi è la caratteristica di questa malattia. Normalmente a forma di ciambella, le cellule malate invece hanno un aspetto simile a mezzaluna. Questo può portare ad anemia, dolore al torace, problemi ai polmoni e ictus.

Laboratorio di Xia proiettato circa 7.000 metaboliti per le differenze funzionali tra falce topi malattia delle cellule e dei controlli. Essi hanno scoperto che l'anemia falciforme aumenta significativamente S1P e che S1P è generata da sfingosina chinasi 1 (SphK1).

Essi sono direttamente proporzionali, cioè più SphK1, più S1P, e viceversa, detto Xia.

Quando SphK1 è stato inibito in un modello murino di anemia falciforme, globuli rossi vissuto più a lungo e avevano meno sickling. Quando gli scienziati hanno trattati campioni di sangue prelevati da pazienti affetti da anemia falciforme con inibitori SphK1, i ricercatori hanno riscontrato una significativa riduzione del numero di cellule falciformi.

Estendere vita delle cellule è particolarmente importante perché le cellule malate durano solo dai 10 ai 20 giorni rispetto ai circa 120 giorni per le cellule sane nell'uomo. La riduzione della sickling è anche importante perché le cellule falciformi sono più inclini a subire danni quando passa attraverso i capillari stretti. Ciò può causare anemia e altre complicazioni pericolose.

"Questo lavoro potrebbe portare a nuovi trattamenti per la malattia falciforme", ha detto Harinder Juneja, MD, di studio co-autore e regista di ematologia presso la Facoltà di Medicina e UTHealth Memorial Hermann-Texas Medical Center.

"Lo studio ha identificato una molecola bioattiva lipidica coinvolti in sickling e la progressione della malattia. Lo studio fornisce una migliore comprensione della patogenesi della malattia e rivela un nuovo target terapeutico", ha detto Juneja.

Rod Kellems, Ph.D., coautore dello studio e presidente del Dipartimento di Biochimica e Biologia Molecolare presso la Medical School UTHealth, ha aggiunto, "Questa ricerca permette di comprendere come i globuli rossi di lavoro, rivelando che l'elevazione di S1P SphK1-mediata contribuisce a sickling e promuove la progressione della malattia e mette in evidenza le potenziali opportunità terapeutiche per la malattia a cellule falciformi. "

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