I ricercatori dicono Twist Key Deadly Per Anemia falciforme

Giugno 14, 2016 Admin Salute 0 0
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I pazienti con anemia falciforme hanno proteine ​​di emoglobina mutanti che formano mortali fibre lunghe e rigide all'interno delle cellule rosse del sangue. Un gruppo di ricerca guidato dall'Università di Warwick ricercatore Dr Matthew Turner, proporre un modello matematico in questione online il 28 marzo PRL per spiegare la stabilità persistente di queste fibre mortali. La teoria suggerisce che un "twistiness" inerente i filamenti che compongono le fibre potrebbe essere la chiave per la loro durata e possibilmente a nuovi trattamenti.

I globuli rossi forniscono ossigeno al corpo con il loro carico di emoglobina, una proteina in grado di catturare e rilasciare ossigeno. Molecole di emoglobina normalmente fluttuano liberamente in cella, ma pazienti con anemia falciforme ha un mutato, "appiccicoso", sotto forma di emoglobina che tende a raggrupparsi in fibre lunghe. Le fibre rigide formano un ponteggio che distorce le cellule nel loro omonimo forma "falce", in modo che inceppano a cercare di passare attraverso piccoli vasi sanguigni. Gli ingorghi privano organi vitali di ossigeno, per cui i pazienti finiscono con anemia, ittero, gravi danni d'organo, e molte altre malattie.

Una fibra di emoglobina falce può essere costituito da ovunque da 14 a più di 400 filamenti singoli di molecole di emoglobina collegati in lunghe catene. Matthew Turner, dell'Università di Warwick, nel Regno Unito, si chiedeva perché questi filamenti tendono a raggrupparsi in lunghe, rigide, fibre anziché cristalli compatti, che sarebbero meno nocivi. "Un ponteggi fatta di fibre rigide è molto peggio di un paio di piccoli cristalli di zucchero-cube-come galleggianti intorno", dice Turner. Così lui ei suoi colleghi ha costruito un modello matematico.




Equazioni del team iniziano con i compromessi che esistono in qualsiasi materiale nel tentativo di trovare la forma con lo stress minimo globale. Le forze di lavoro comprendono piegatura e stretching, e per i trefoli emoglobina, vi è anche una propensione a stare insieme. Questa viscosità sarebbe normalmente una spessa, cristallo compatto più stabile di una fibra sottile, Turner spiega perché un cristallo massimizza l'area di contatto della proteina con se stesso. Ma per l'emoglobina falce, fibre sono più stabili. Per favorire fibre, le equazioni necessarie per includere il fatto che i singoli fili di molecole sono intrinsecamente "tortuoso." Si comportano come il filo arrotolato che si attacca al suo telefono portatile, apparentemente perché le molecole si legano in un modo che favorisce torsioni. I fili avvolgono intorno a un altro, come fili di corda per formare le fibre. Nel documento, la squadra dimostra che le previsioni del loro modello per due delle proprietà meccaniche delle fibre accordo con gli esperimenti.

Turner dice che il modello suggerisce un possibile trattamento per l'anemia falciforme. La terapia genica potrebbe introdurre un mutante emoglobina che si è formata in ritardo di tortuoso singoli fili, e questo "buon mutante" potrebbe rivelarsi fibre in cristalli meno nocive. Semplicemente introducendo emoglobina normale ha dimostrato di non lavorare, forse perché le poche molecole di emoglobina normali non possono eliminare le fibre.

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