Inflammasome aumenta il danno muscolare nella distrofia muscolare, secondo uno studio

Giugno 18, 2016 Admin Salute 0 10
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Dr. Kanneboyina Nagaraju e colleghi del National Medical Center dei Bambini, Washington, DC dimostrano che il muscolo interessato può contribuire direttamente a infiammazione nella distrofia muscolare.

Il loro rapporto si può trovare nel numero di giugno 2010 del The American Journal of Pathology.

La distrofia muscolare è un gruppo di malattie genetiche che provocano progressiva indebolimento del corpo umano, che porta alla atrofia muscolare e anche l'incapacità di camminare. Molti pazienti con distrofia muscolare mostrato segni di infiammazione; Tuttavia, i meccanismi che regolano questa infiammazione nella patogenesi della malattia rimangono inesplorate.




Per studiare il ruolo del inflammasome, che è responsabile per l'attivazione di processi infiammatori, nella distrofia muscolare, Rawat et al esaminato la piattaforma inflammasome in topo e umani tessuti che si sviluppano arto Distrofia muscolare dei cingoli di tipo 2B (LGMD2B). Essi hanno scoperto che i componenti del pathway inflammasome stati upregulated e attivati ​​in muscolo malato come confronto con il muscolo di controllo e che le cellule muscolari scheletriche primarie possono secernere mediatori infiammatori, partecipando direttamente in formazione inflammasome. Inoltre, le cellule muscolari malate espressi molecole immunitarie innate, suggerendo che il muscolo interessato può contribuire direttamente a infiammazione nella distrofia muscolare e di fornire un nuovo bersaglio terapeutico per LGMD2B.

Gruppo del Dr. Nagarju conclude che "è probabile che l'età-correlata cambiamenti fisiologici nel muscolo scheletrico, con insulti ambientali, può avviare il processo di malattia in LGMD2B. ... [Essi] propongono che l'aumento del traffico vescicolare e membrana plasmatica difetti di riparazione associati a risultati LGMD2B nel rilascio di altri segnali endogeni pericolo/di allarme (per esempio, HMGB1, proteine ​​S100) e ATP. Queste molecole, a loro volta, si legano ai loro recettori cellulari (recettori Toll-like, i recettori P2X7) e attivare il percorso inflammasome . ... I processi a valle [può allora] attivano non solo l'infiammazione e fibrosi, ma anche portare a significativi danni alle fibre muscolari e disfunzioni. "

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