Inondando Bad Celle con buona nella SLA Modelli animali aiuta a sostenere la respirazione

Marzo 26, 2016 Admin Salute 0 4
FONT SIZE:
fontsize_dec
fontsize_inc

In una malattia come la SLA - uno che è sempre fatale e che ha una lunga storia di ricerca di biologia-resistente - trovare una prova di principio in modelli animali è significativo.

Questa settimana, i ricercatori del Johns Hopkins segnalare che il trapianto di una nuova linea di cellule simili alle cellule staminali in modelli di ratto della malattia si sposta chiaramente i segni principali di malattie neurodegenerative in generale e, in particolare, ALS - rallentare la perdita di neuroni degli animali e l'estensione della vita.

Il nuovo lavoro supporta l'ipotesi che superando in numero artificialmente cellule non sane con quelle sane in parti mirate del midollo spinale conserva la forza degli arti e la respirazione e può aumentare la sopravvivenza.




Un conto del lavoro appare in linea questa settimana su Nature Neuroscience.

Due parti dello studio tengono interesse particolare: La prima è che l'area di destinazione per le celle aggiunto - le parti del midollo spinale cervicale che controllano i muscoli del diaframma in gran parte responsabili per la respirazione - raccogliere il massimo beneficio. Quaranta-sette per cento più motoneuroni sopravvissuti là che in animali modello non trattati. Insufficienza respiratoria dalla debolezza del diaframma è la solita causa di morte nella SLA, detta anche morbo di Lou Gehrig.

"Mentre le cellule aggiunti, nel lungo periodo, non hanno salvare tutti i nervi al diaframma, hanno fatto mantenere la capacità del suo coraggio di funzionare e scongiurare la morte significativamente più a lungo", dice il neuroscienziato Nicholas Maragakis, MD, professore associato di neurologia presso la Johns Hopkins che ha guidato il team di ricerca.

"Abbiamo volutamente mirato i motoneuroni in questa regione", dice, "dal momento che sapevamo che, come nella SLA, i loro risultati di morte in declino respiratorio."

Inoltre significativo è che le cellule trapiantate, chiamate gliali limitato precursori (GRPS), affrontano un difetto noto nelle persone con SLA e nei suoi modelli animali. Entrambi gli esseri umani ed i modelli sono rachitici nella loro capacità di ripulire il neurotrasmettitore glutammato. E l'eccesso di glutammato - comune in ALS - overstimulates motoneuroni che scintilla movimento muscolare, causando la morte. L'evento, chiamato eccitotossicità, si verifica anche in altre malattie neurologiche.

Così su un livello più di base, lo studio aggiunge peso al principio - di animali vivi - che eccitotossicità è un importante cattivo nella SLA e che trovare modi più efficaci per evitare o diminuire potrebbe aiutare a proteggere il sistema nervoso.

Nella loro ricerca, il team trapiantato alcune 900.000 gliali limitata precursori complessiva a siti specifici nel midollo spinale cervicale di ogni modello di ratto in fasi iniziali della malattia. I GRP Gli scienziati hanno usato cominciato la vita come quella che viene chiamata astrociti cellule progenitrici di topo sano tessuto del midollo spinale. Dopo il trapianto, si trasformano in maturi, astrociti sani, hanno trovato vita insieme motoneuroni malati.

Gli astrociti sono le cellule più comuni nel sistema nervoso centrale. Lavoro a Johns Hopkins e altrove hanno dimostrato il loro ruolo cruciale nel mantenere il sistema nervoso centrale in sano equilibrio. Non solo sono le cellule tempestate di molecole che assorbono i trasportatori del glutammato; mantengono anche i livelli di ioni adeguati e il supporto di nutrienti delle cellule nervose.

Lo studio ha mostrato che almeno un terzo dei GRP aggiunti "ha messo radici" dopo il trapianto. Con il tempo, quasi il 90 per cento dei GRP erano differenziate in astrociti. Diversamente proprie astrociti il ​​modello ratti, quelli nuovi hanno continuato ad apparire in buona salute. Nessuno dei GRP ha danneggiato il midollo spinale o tumori formati - una preoccupazione con alcune terapie con cellule staminali.

Il trapianto GRP alternativi - quelli che la squadra costruita per mancanza trasportatori del glutammato - ha offerto nessuna delle proprietà protettive.

"I nostri risultati dimostrano che la sostituzione astrociti, da trapianto, è possibile e utile", spiega Maragakis. "Questa consegna cellulare mirata al midollo spinale cervicale è una strategia promettente per rallentare che la perdita di motoneuroni nella SLA. Speriamo a un certo punto che questi principi si tradurranno alla clinica."

All'inizio di ricerca da scienziati americani suggerisce che, mentre astrociti vanno in discesa nella SLA, non possono essere una causa primaria della malattia. L'idea è più che sono coinvolti nella sua progressione. Astrociti malati, gli studi dimostrano, possono rendere i neuroni motori più suscettibile a morte da eccitotossicità.

A proposito di SLA

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia del motoneurone che colpisce circa 30.000 persone in questo paese. E 'caratterizzata da un rapido declino in neuroni motori, con la morte per insufficienza respiratoria di solito si verificano da due a cinque anni dopo la diagnosi.

Ricercatori principali di questo studio sono membri del Robert Packard Center for ALS Research alla Johns Hopkins, che ha finanziato il lavoro insieme con sovvenzioni dal l'Associazione SLA e il National Institutes of Health.

Il gruppo di ricerca comprendeva Angelo Lepore, Britta Rauck, Christine Dejea, Andrea Pardo e Jeffrey Rothstein, tutti Johns Hopkins, e Mahendra Rao con il Invitrogen Corp., di Carlsbad, in California.

(0)
(0)

Commenti - 0

Non ci sono commenti

Aggiungi un commento

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Caratteri rimanenti: 3000
captcha