Invecchiamento accelerato nei bambini: promettente trattamento per progeria a portata di mano

Giugno 7, 2016 Admin Salute 0 3
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"Questo studio è un passo avanti per il nostro gruppo di ricerca, dopo anni di lavoro. Quando si riduce la produzione dell'enzima nei topi, lo sviluppo di tutti i sintomi clinici della progeria è ridotto o bloccato. Abbiamo anche studiato cellule coltivate dai bambini con progeria , e può vedere che quando l'enzima è inibito, la crescita delle cellule aumenta con lo stesso meccanismo come in cellule di topo ", dice Martin Bergц, professore presso l'Accademia Sahlgrenska dell'Università di Göteborg e direttore di ricerca presso il Sahlgrenska Cancer Center.

Progeria è una rara malattia infantile genetica caratterizzata dalla comparsa di invecchiamento accelerato. La forma classica della progeria, chiamata sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria (HGPS), è causata da una mutazione spontanea, il che significa che non è ereditato dai genitori.




I bambini con HGPS solito muoiono nei loro adolescenza da infarto del miocardio e ictus.

La mutazione progeria avviene nella proteina prelamin A e provoca l'accumulo di una forma contenuti nella membrana che circonda il nucleo. L'enzima bersaglio, chiamato ICMT, attribuisce un piccolo gruppo chimico ad un'estremità prelamin A. Blocco ICMT pertanto impedisce l'attacco del gruppo chimico per prelamina A e ridotto significativamente la capacità della proteina mutante di indurre progeria.

"Stiamo collaborando con un gruppo di Singapore che ha sviluppato candidato ICMT farmaci inibitori e noi ora li test su topi con progeria. Perché i farmaci non sono ancora stati testati negli esseri umani, sarà a pochi anni prima di sapere se questi farmaci sarà opportuno per il trattamento di progeria ", spiega Martin Bergц.

Anche se ci sono solo poche centinaia di bambini nel mondo con progeria, la malattia, i bambini, e la ricerca hanno attirato molta attenzione.

"La ragione è ovvia: la somiglianza tra i pazienti progeria e individui normalmente età è notevole e si è tentati di ipotizzare che Progeria è una finestra sul nostro processo di invecchiamento normale i bambini a sviluppare l'osteoporosi, infarto miocardico, ictus, e debolezza muscolare Essi.. visualizzare scarsa crescita e perdono i capelli, ma è interessante notare, non sviluppano la demenza o il cancro ", dice Martin Bergц, che anche sta studiando l'impatto di inibire ICMT sul normale processo di invecchiamento nei topi.

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