La fibrosi cistica muco difetti presenti alla nascita, spettacoli di studio

Maggio 16, 2016 Admin Salute 0 6
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Muco è la chiave per mantenere i nostri polmoni pulita e chiara di batteri, virus e altre particelle estranee che possono causare infezioni e infiammazioni. Quando inaliamo microbi e polvere, sono intrappolati nel muco e poi spazzati via e fuori i polmoni attraverso un processo chiamato trasporto mucociliare.

Una nuova ricerca dell'Università di Iowa scienziati mostra che la fibrosi cistica (FC), una vita-accorciamento, malattia ereditaria che colpisce circa 30.000 americani, causa un difetto specifico in questo processo, riducendo la capacità di eliminare le particelle e germi fuori delle vie aeree.

In CF, anomalie muco sono legate a gravi problemi di salute, tra cui ostruzione delle vie aeree, difficoltà respiratorie, e una maggiore suscettibilità alle infezioni polmonari. Tuttavia, se l'anomalia muco è un difetto primario nella CF, o è una conseguenza secondaria della malattia polmonare CF, è stata una domanda senza risposta.




Utilizzando un modello suino di CF, che imita più da vicino la malattia umana rispetto ai tradizionali modelli sperimentali di topo, il team ha scoperto che la UI vizio muco è presente alla nascita ed è una causa primaria della malattia polmonare CF. I risultati sono pubblicati nel numero 15 agosto della rivista Science.

Il team ha scoperto che il muco UI emerge da ghiandole specializzate sotto la superficie delle vie aeree in lunghi filamenti. Nel normale, non CF vie respiratorie, queste linee staccare e sono spazzati fino alla gola che trasportano le particelle intrappolate con loro. Tuttavia, in queste vie aeree CF trefoli non correttamente staccano dalla ghiandola, che permette muco e particelle intrappolate ad accumularsi sulla superficie delle vie aeree.

"Se si può muco non cancellare delle vie aeree correttamente, le vie aeree può ottenere collegato up che rende molto difficile respirare, e questo è ciò che vediamo nelle persone con FC", spiega Tony Fischer, MD, PhD, autore dello studio e pediatrica fellow polmonare con Ospedale pediatrico UI.

"Ora che sappiamo di più su ciò che siamo contro in CF, possiamo orientare la nostra ricerca", aggiunge Mark Hoegger, primo autore dello studio e uno studente nel programma di formazione medica Scientist UI. "Possiamo cercare di capire i modi per prevenire questi filoni muco formazione per cominciare, e siamo in grado di capire i modi per staccare muco filoguidati che è già formato."

Diversità aiuti scoperta

Diversità di idee, approcci e competenze ha svolto un ruolo chiave nel successo del progetto, secondo Hoegger e Fischer. Il team inclusi pneumologi pediatrici e di medicina interna, biologi molecolari, ingegneri biomedici e specialisti di imaging, i ricercatori hanno dovuto sviluppare nuovi modi di visualizzare il muco delle vie aeree per le loro scoperte. E anche aiutato che Hoegger e Fischer avevano orari di lavoro diametralmente opposte.

"Mark era notturna e io ero diurna", spiega Fischer. "Il che significa che abbiamo potuto continuare i nostri esperimenti 24/7."

La maggior parte della ricerca ha coinvolto tecniche di imaging ad alta tecnologia mediante microscopio confocale, scanner CT, e l'analisi di immagini 3D, ma un esperimento chiave era possibile solo utilizzando la tecnologia decisamente più semplice - un iPhone e un $ 5, stop-motion-capture app - per visualizzare il movimento delle particelle su superfici delle vie aeree.

In condizioni normali, il movimento delle particelle attraverso CF e non-CF vie respiratorie sembrava simile. Tuttavia, quando le vie aeree sono state fatte per la produzione di muco in eccesso, le particelle nelle vie aeree CF a volte si blocca e rimanere attaccati alle vie aeree. Per scoprire perché, Hoegger usato nanosfere fluorescenti per visualizzare muco statici e ha scoperto che in CF Airways c'erano fili e macchie di muco che ricoprono la superficie delle vie aeree in particolare in corrispondenza delle aperture delle ghiandole muco.

Visualizzazione dei video che mostrano il difetto muco create emozioni contrastanti per i ricercatori.

"Quando si guarda a queste immagini e video si capisce molto rapidamente che cosa sta succedendo, e come gli scienziati eravamo molto entusiasti di queste scoperte", dice Hoegger. "Ma dopo aver visto che il muco non è correttamente staccando dalle vie aeree, abbiamo riflettuto sulle sfide che questo crea per le persone con fibrosi cistica"

Le nuove scoperte collegano direttamente anche il difetto muco alla perdita di funzione della proteina CFTR - la causa genetica alla base di CF.

Il team di ricerca è stato in grado di ricreare il difetto muco nei non-CF vie respiratorie chiudendo cloruro e la secrezione di ioni di bicarbonato nelle ghiandole muco. La proteina CFTR controlla normalmente questo movimento di ioni, per cui i risultati collegano direttamente la perdita di funzione CFTR alla liquidazione muco ridotta in CF.

La recente scoperta CF muco anomalia può anche svolgere un ruolo in problemi causati dalla malattia in altri organi, come il tratto gastrointestinale e il pancreas, e la scoperta potrebbe anche avere implicazioni per altre malattie delle vie respiratorie con muco anormali e di trasporto mucociliare come l'asma e BPCO.

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