La malattia di Huntington comincia a prendere attesa presto

Aprile 7, 2016 Admin Salute 0 1
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Un'analisi globale delle proteine ​​cerebrali nel corso di un periodo di 10 settimane in un modello murino della malattia di Huntington ha rivelato alcuni nuovi elementi in questa malattia neurodegenerativa complesso. Ad esempio, i cambiamenti profondi (paragonabili a quelli osservati in fase tardo-HD) in realtà si verificano ben prima che i sintomi della malattia appaiono, e la maggior parte dei cambiamenti sono confinati in una determinata fase durante la progressione della malattia.

Questi risultati dovrebbero aiutare a determinare i tempi ottimali per le terapie che mirano a trattare o curare questa malattia.

Mentre HD (che è causata da mutazioni nel gene per huntingtina è stata ampiamente studiata a livello cellulare, la maggior parte del lavoro è stato incentrato sulla malattia in stadio avanzato, quando i vari sintomi (cali sia coordinazione motoria e la capacità cognitiva) hanno già manifestate. Ma dal momento che HD è una malattia ereditaria, probabilmente si verificano cambiamenti molto prima, e per ottenere un migliore senso di progressione della malattia, Claus Zabel e colleghi hanno usato la proteomica per analizzare il cervello dei topi HD a 2, 4, 6, 8, e 12 settimane di età, un periodo che copre assenza di fenotipi correlati alla malattia allo stato di malattia pronunciata.




Inaspettatamente, hanno trovato un gran numero di alterazioni di proteine ​​(circa il 6% del totale), già a due settimane di età; una porzione significativa di questi cambiamenti contribuito ad un aumento del metabolismo del glucosio, che corrisponde alla perdita di peso che si verifica durante la progressione precoce HD. Come la malattia progrediva oltre 10 settimane, anche se, le proteine ​​interessate continuava a cambiare. Infatti, circa il 70% delle variazioni osservate fosse limitato a uno dei cinque punti temporali esaminati e senza proteine ​​sono state similmente modificate in tutte 5 fasi.

Pertanto questo studio sostiene contro un modello HD in cui vi è un graduale aumento del numero e la grandezza dei cambiamenti proteici e invece sporge verso una patologia più dinamico. Zabel e colleghi suggeriscono che questi primi cambiamenti influenzano la malattia fase avanzata dalla irreversibilmente cambiando l'attività biochimica del cervello di topo.

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