Le donne con malattie polmonari rare trovati ad avere anche un'alta prevalenza di meningiomi

Giugno 20, 2016 Admin Salute 0 3
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Gli scienziati del National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) dei National Institutes of Health (NIH) riferisce che le donne con una malattia polmonare rara nota come LAM (linfangioleiomiomatosi) hanno un'alta prevalenza di meningioma, un tipo di tumore al cervello.

Lo studio, pubblicato nel 17 ottobre del Journal of American Medical Association, è il primo a documentare l'entità dell'associazione tra LAM e meningiomi.

"Questi risultati forniscono nuove importanti informazioni sulla natura di questa malattia e di avere implicazioni sia per la diagnosi e il trattamento di pazienti con LAM", ha detto NHLBI Direttore Dr. Claude Lenfant.




I meningiomi sono stati rilevati in uno studio in corso della storia naturale della LAM. LAM è associata a una rara malattia neurologica genetica chiamata sclerosi tuberosa (TS). Nel tentativo di determinare se i pazienti con LAM mostravano anche segni di sclerosi tuberosa, scienziati NHLBI eseguito la risonanza magnetica (MRI) e la tomografia computerizzata (CT) scansioni cerebrali su 250 donne con la malattia polmonare. Cercavano anomalie cerebrali chiamati "tuberi", uno dei criteri per la diagnosi di TS.

Inaspettatamente, risonanza magnetica ha rivelato che 8 pazienti avevano meningioma - un tasso che supera di gran lunga l'1 a 20.000 atteso nella popolazione generale.

Secondo gli investigatori, non è chiaro se i meningiomi sono causati da LAM stesso, trattamenti ormonali per la malattia - o una combinazione dei due. Essi rilevano che le anomale cellule muscolari lisce presenti nei polmoni e altri tessuti di pazienti LAM producono alcuni fattori di crescita che si ritiene di promuovere meningiomi. Tuttavia, la possibilità che i meningiomi hanno una causa ormonale ha implicazioni per il trattamento complessivo di LAM.

Perché LAM si verifica soprattutto nelle donne in età fertile, è stato pensato per essere influenzata da fattori ormonali. Come risultato, è stato comunemente trattate con progesterone.

Tuttavia, gli studi hanno trovato che il progesterone può stimolare la crescita dei meningiomi. (Farmaci che interferiscono con l'azione di questo ormone)-progestinici Anti è stato anche utilizzato per il trattamento di meningiomi.

"Non possiamo escludere la possibilità che l'alta prevalenza dei meningiomi può essere il risultato sia di una terapia LAM e progesterone,", ha detto Joel Moss, MD, capo della polmonare-Critical Care Medicine Branch del NHLBI e ricercatore principale dello studio, che è stato condotto presso il Centro Clinico NIH di Bethesda, MD. Moss ha osservato che, sebbene alcune delle donne nello studio non erano mai stati esposti al progesterone, basse dosi di contraccettivi o terapia ormonale sostitutiva potrebbero aver giocato un ruolo nell'avvio del tumore o alimentando la crescita.

Moss e colleghi consiglia di utilizzare la risonanza magnetica per lo screening per i meningiomi nei pazienti LAM e se si trovano i tumori, si sconsiglia l'uso di progesterone. Gli scienziati suggeriscono anche che i pazienti con meningioma hanno risonanza magnetica annuali per valutare la crescita del tumore. La chirurgia è il trattamento preferito per questi tumori che hanno una crescita lenta e raramente si diffondono ad altre parti del corpo.

Si stima che circa 8.000 donne statunitensi hanno LAM, che è caratterizzata da un insolito tipo di cellule muscolari che invade e ostacola il tessuto dei polmoni, tra cui le vie aeree, e vasi sanguigni e linfatici. Nel corso del tempo, queste cellule muscolari interferiscono con la capacità del polmone di fornire ossigeno al resto del corpo. La progressione della malattia varia tra i pazienti - come fa la sopravvivenza, che può estendersi più di 20 anni dopo la diagnosi.

Secondo Moss, i pazienti con LAM sono spesso diagnosticate, in parte perché molti dei primi sintomi sono simili ad altre malattie polmonari. "Un sintomo comune di LAM è mancanza di respiro, che è visto in altre malattie polmonari come l'asma e l'enfisema. Altri sintomi di LAM includono dolore al petto e tosse con espettorato di sangue o di sangue", ha detto.

Moss ha osservato che sono state riportate sia le forme spontanee ed ereditate di LAM. Collegamento di LAM alla sclerosi tuberosa è stato documentato e ci sono prove che entrambe le malattie possono avere una base genetica comune.

Per aumentare la comprensione del decorso clinico della LAM, compreso il suo collegamento alla sclerosi tuberosa, Moss e colleghi di NHLBI stanno conducendo la ricerca come parte di uno studio dell'Istituto finanziato dei pazienti con LAM. Moss è attivamente alla ricerca di pazienti affetti da LAM, compresi coloro che sono stati diagnosticati con TS.

Per ulteriori informazioni sugli studi condotti LAM nel campus NIH visitare il seguente sito Web NIH: http://clinicalstudies.info.nih.gov/.

Informazioni sulla malattia può essere trovato alla http://www.nhlbi.nih.gov.

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