Malattia di Huntington collegato Per iperattiva risposta immunitaria nel cervello

Aprile 12, 2016 Admin Salute 0 5
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Il danno al tessuto cerebrale visto nella malattia di Huntington può essere causata da una risposta immunitaria iperattiva nel sangue e il cervello, secondo i nuovi risultati provenienti da due gruppi di ricercatori presso l'Università di Washington a Seattle e University College di Londra. I risultati saranno pubblicati on-line 14 luglio sul Journal of Experimental Medicine.

Lavorando separatamente, le due squadre hanno trovato prove in entrambe le cellule cerebrali e il flusso sanguigno che suggerisce un importante collegamento tra la risposta del sistema immunitario e la malattia di Huntington. Insieme, i risultati possono aiutare gli scienziati a trovare marcatori biologici per il monitoraggio della progressione della malattia prima e con maggiore precisione, e potrebbero aiutare a sviluppare nuovi trattamenti per la malattia. Huntington è una malattia ereditaria neurodegenerativa fatale per la quale attualmente non esiste un trattamento efficace.

Il team di UW, guidato dal Dr. Thomas Moeller, la ricerca professore associato di neurologia, aveva già studiato il ruolo di infiammazione e la risposta immunitaria nelle malattie neurodegenerative come la corea di Huntington e la SLA, conosciuta anche come morbo di Lou Gehrig. In questo studio, hanno trovato che i pazienti con Huntington avevano livelli elevati di molecole di segnalazione del sistema immunitario, chiamate citochine, nel loro tessuto cerebrale.




I ricercatori UW poi esaminato un modello basato sul mouse della malattia, studiando la risposta della microglia, le cellule immunitarie del sistema nervoso. Quando i microglia sono stati trattati con una molecola di innescare una risposta immunitaria, la microglia da topi di Huntington produce livelli molto elevati di citochine, le molecole del sistema immunitario. Tale constatazione suggerisce che la proteina prodotta da malattia mutazione genetica di Huntington, una proteina chiamata huntingtina, sta causando le cellule immunitarie per essere iperattiva. I ricercatori pensano che troppo forte risposta immunitaria potrebbe essere il meccanismo attraverso il quale la malattia provoca danni ai neuroni nel cervello.

"Quando abbiamo trovato un aumento dei livelli di citochine nel cervello dei pazienti con malattia di Huntington, eravamo molto eccitati", ha detto Moeller. "L'infiammazione nel cervello è stata sempre più riconosciuta come una componente importante in altre malattie neurodegenerative come l'Alzheimer o il morbo di Parkinson. Questi risultati potrebbero aprire la porta a nuovi approcci terapeutici per la malattia di Huntington che colpiscono l'infiammazione."

Il team presso l'University College di Londra è concentrato il loro lavoro su cellule immunitarie nel sangue, e ha trovato risultati simili che collegano la malattia per la risposta immunitaria del corpo.

"L'effetto simile nel sangue di pazienti di Huntington suggerisce che abbiamo scoperto un nuovo percorso nella malattia da cui la proteina mutante potrebbe causare danni," spiegato Moeller. "La proteina potrebbe essere la causa danni attraverso un sistema immunitario anormalmente iperattivo sia nel sangue e il cervello. Mentre il danno da Huntington si osserva tipicamente nel cervello, questo nuovo percorso è abbastanza facile da individuare nel sangue dei pazienti, in modo che può avere trovato una finestra unica dal sangue in quello che la malattia sta facendo nel cervello. "

La risposta immunitaria nel sangue può anche aiutare i ricercatori utilizzano molecole del sistema immunitario come marcatori biologici per la malattia, che può essere difficile da diagnosticare in fase iniziale. Una migliore monitoraggio della progressione della malattia di Huntington può aiutare i ricercatori a mettere a punto gli interventi volti a rallentare la malattia prima che ha colpito il tessuto cerebrale tanto.

Huntington colpisce circa 30.000 persone negli Stati Uniti. Essa è caratterizzata da perdita di controllo del motore e delle funzioni cognitive, nonché da depressione o altri problemi psichiatrici.

Progetti di ricerca sia la UW e University College di Londra sono stati sostenuti da CHDI, Inc., un'organizzazione no-profit che fornisce finanziamenti per la ricerca della malattia di Huntington.

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