Mapping The Link Neuron-comportamento In Sindrome di Rett

Aprile 22, 2016 Admin Salute 0 7
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Un legame tra determinati comportamenti e la mancanza della proteina associata con la sindrome di Rett - un disturbo dello spettro autistico devastante - dimostra l'importanza di MeCP2 (proteina) e rivela le funzioni mai prima riconosciuti associati con l'aggressività e l'obesità, ha detto i ricercatori del Baylor College of Medicina in un rapporto, in questo numero della rivista Neuron.

"Questa proteina è fondamentale per il corretto funzionamento della maggior parte dei neuroni," ha detto il dottor Huda Y. Zoghbi, professore di pediatria BCM, neurologia, neuroscienze, genetica molecolare e umana e un Howard Hughes Medical Institute, che è autore maggiore sulla carta. Zoghbi e suo laboratorio hanno scoperto il gene Rett.

Sindrome di Rett colpisce tra 1 su 10.000 donne che esprimono una grande varietà di sintomi, la maggior parte di loro neurologica.




"Osservare una ragazza con la sindrome di Rett e vedrete che ha la maggior parte dei sintomi neurologici si ha familiarità con", ha detto Zoghbi. "Ci sono problemi di circolazione, problemi di equilibrio, tremori, convulsioni, l'autismo, l'apprendimento e problemi di memoria, ansia e anche di più."

Ragazze con Sindrome di Rett mancanza MeCP2 (si trova sul cromosoma X) in ben il 50 per cento dei loro neuroni. La gravità e l'ampiezza dei sintomi che sperimentano dipendono dalla percentuale di neuroni che mancano della proteina.

Per determinare che i neuroni influisce topi quali comportamenti, Zoghbi ei suoi colleghi progettati mancare MeCP2 in piccole popolazioni di neuroni nell'ipotalamo, un centro di comando del cervello che controlla diversi stati fisiologici.

Quando hanno eliminato la proteina MeCP2 da uno specifico gruppo di neuroni nell'ipotalamo, gli animali hanno mostrato una caratteristica della sindrome di Rett: aumento dei livelli di un ormone dello stress in risposta allo stress. Gli animali sono diventati anche aggressivi quando sono stati messi in una situazione nuova.

"Ciò significava che i pochi neuroni che mancavano MeCP2 governano questo comportamento," ha detto. "E 'anche suggerito che dobbiamo questa proteina per temperare la risposta dei nostri neuroni così ci comportiamo in modo appropriato quando sperimentiamo un nuovo contesto sociale."

Le persone con autismo spesso frustrati in situazioni nuove, ha detto. Un collega in Germania riferito di aver visto l'aggressione nei pazienti con sindrome di Rett più mite.

"L'altra cosa che ci ha sorpreso è che gli animali hanno guadagnato peso e tenuti sempre più obesi mentre crescevano," ha detto. "Hanno mangiato inarrestabile. In assenza di MeCP2, i segnali che operano all'interno dell'ipotalamo a dirci che siamo in pieno e hanno bisogno di smettere di mangiare sono in parte regolate da questa proteina. Senza MeCP2, i neuroni non ottengono il segnale e si continuare a mangiare. Rivela una funzione della proteina non sospetti prima, "ha detto.

Lo studio dimostra anche che questa tecnica - battendo proteine ​​essenziali in piccole popolazioni di cellule del cervello - potrebbe contribuire a rivelare che i neuroni sono importanti per i quali comportamenti.

In futuro, Zoghbi ei suoi colleghi hanno intenzione di studiare la funzione di MeCP2 in altri neuroni che utilizzano la stessa tecnica.

Altri che hanno preso parte alla ricerca includono Sharyl L. Fyffe, Jeff. L. Neul, Rodney C. Samaco, Hsiao-Tuan Chao, Shay Ben-Shachar, Paolo Moretti, e Bryan E. McGill, tutti BCM e Evan H. Goulding, Elinor Sullivan e Laurence H. Tecott, tutti dell'Università di California San Francisco.

Il finanziamento per questo lavoro è venuto dal National Institutes of Health/Istituto Nazionale di Malattie Neurologiche e Stroke, il National Institute of Child Health and Human Development Ritardo Mentale e Developmental Disabilities Research Center, la sindrome di Rett Fondazione Internazionale, autismo parla e la Simons Foundation.

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