Mouse con Distrofia miotonica di tipo 1 Finds RNA Proteine ​​leganti At Heart Of Problem

Giugno 5, 2016 Admin Salute 0 4
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Un nuovo modello di topo per la distrofia miotonica - la forma più comune di distrofia muscolare in età adulta - ha contribuito a Baylor College of Medicine i ricercatori mostrano che i livelli di CUGBP1, una proteina che si lega e controlla l'attività del materiale genetico RNA, aumentano all'inizio cellule colpite degli animali con la malattia. Ciò significa CUGBP1 svolge un ruolo chiave nel disordine.

"Volevamo scoprire se si tratta di un evento di primaria associata con la malattia o se si tratta di una risposta secondaria a lesioni dei tessuti", ha detto il dottor Thomas A. Cooper, professore di patologia alla BCM e senior autore della relazione che è apparso di recente nel Journal of Clinical Investigation.

Distrofia miotonica di tipo 1 è associato a centinaia e persino migliaia di ripetizioni di nucleotidi CTG all'interno di un gene chiamato DM chinasi gene della proteina o DMPK. [Citosina (C), timina (T), guanina (G) e adenina (A) sono tutti i nucleotidi che compongono il DNA. C, G, A, e uracile (U) compongono RNA.] Nel topo che Cooper ei suoi colleghi appositamente allevati, le ripetizioni del gene possono essere attivati ​​nel cuore, muscolo scheletrico e del tessuto cerebrale a qualsiasi età.




I ricercatori hanno scoperto che entro tre ore di accendere le ripetizioni, un'altra proteina-RNA legame chiamato muscleblind come (MBNL) ha iniziato a legare il materiale genetico nel nucleo della cellula. Ciò significa che l'RNA è stato intrappolato nel nucleo e in grado di portare il messaggio genetico su cui le proteine ​​per rendere le aree di produzione di proteine ​​nel citoplasma della cellula.

Entro sei ore, i livelli di CUGBP1 iniziano ad aumentare. L'aumento in CUGBP1 poi altera come una serie di altri geni sono regolati. A quel punto, la cascata di eventi che interessano il cuore inizia.

"Il cuore non ha nemmeno 'sa' che è malato ancora", ha detto Cooper. Questo risultato mostra che i livelli di aumento CUGBP1 è un evento precoce e svolge un ruolo importante nello sviluppo della malattia.

Altri che hanno partecipato a questa ricerca includono Drs. Guey-Shin Wang, Debra L. Kearney, Mariella De Biasi e George Taffet, tutti BCM. Il finanziamento per questa ricerca è venuto dal National Institutes of Health e la Muscular Dystrophy Association.

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