Nervi sotto controllo: il trattamento potenziale per Charcot-Marie-Tooth malattia

Giugno 6, 2016 Admin Salute 0 12
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La corretta trasmissione dei segnali nervosi lungo i nervi del corpo richiede uno strato isolante, chiamato guaina mielinica. Per essere efficiente questa guaina è progettato per avere un certo spessore e ricercatori del Politecnico federale di Zьrich hanno ora scoperto che le proteine ​​DLG1 e PTEN interagiscono per controllare lo spessore della guaina mielinica. Recentemente pubblicato su Science la scoperta migliora la nostra comprensione di Charcot-Marie-Tooth malattie neurodegenerative e aprire una nuova strada nel potenziale trattamento di queste malattie incurabili e debilitanti.

Un fattore cruciale nella trasmissione dei segnali nervosi è lo strato di mielina - noto anche come la guaina mielinica - che circonda gli assoni. Gli assoni sono proiezioni delle cellule nervose attraverso cui i segnali sono trasmessi; la guaina mielinica è formata dalle cellule di Schwann nel sistema nervoso periferico, ossia nel sistema nervoso fuori del cervello e del midollo spinale. Se è troppo spessa o troppo sottile, la trasmissione del segnale rallenta; se la guaina mielinica diventa troppo gravemente danneggiato, può causare malattie come le malattie di Charcot-Marie-Tooth. I pazienti che soffrono di una debolezza crescente delle mani e dei piedi, che si diffonde gradualmente le braccia e le gambe, a volte anche rendendoli costretto in carrozzina per il resto della loro vita.

Ma quali molecole regolano lo spessore della guaina mielinica? Gli scienziati del Politecnico federale di Zurigo dai gruppi di ricerca in tutto biologi Ueli Suter e Nicolas Tricaud misero a scoprire. Ora hanno pubblicato i loro risultati in un articolo online sulla rivista Science.




Gli scienziati non hanno dovuto iniziare la loro ricerca da zero, tuttavia, avendo già messo a punto un modello di topo per un sotto-tipo di malattia di Charcot-Marie-Tooth; il modello è basato su una mutazione nel gene per la proteina MTMR2 e conduce hypermyelination dalle cellule di Schwann. Cosa c'è di più, i ricercatori sapevano già da altri studi che MTMR2 interagisce DLG1.

In esperimenti condotti su colture cellulari e il nervo sciatico nel topo, i ricercatori sono stati ora in grado di dimostrare che DLG1 inibisce la crescita della mielina. Per questo lavoro, tuttavia, ha bisogno di ottenere l'aiuto di un'altra proteina segnale: PTEN. Insieme, garantiscono che la crescita della guaina mielinica non va in eccesso nello sviluppo del mouse. Se il freno viene "rilasciato" sopprimendo DLG1 o PTEN, risulta in eccesso di mielina che porta non solo ad una guaina di mielina in più di spessore, ma anche alla sua degenerazione. Questo processo è caratteristica di varie malattie del sistema nervoso periferico e, come è stato rivelato nel modello murino della malattia di Charcot-Marie-Tooth il freno Dlg-PTEN non funziona più in queste malattie. Nicolas Tricaud è convinto che il progetto aiuta a comprendere i meccanismi molecolari di base di mielinizzazione, oltre ad offrire nuove opportunità di definire come il depistaggio di questi processi può causare malattie neurodegenerative e di come questo possa essere posto rimedio.

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