Nuovo sistema di classificazione Infant Lung Disease Sviluppato

Aprile 15, 2016 Admin Salute 0 3
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Un nuovo sistema di classificazione delle malattie polmonari rare nei bambini sta migliorando la diagnosi e il trattamento. Il sistema cancella una notevole confusione su come classificare e curare le malattie che raramente si vedono dalla maggior parte dei medici e patologi, dice Gail H. Deutsch, MD, autore principale dello studio multicentrico che ha sviluppato le nuove linee guida.

"In precedenza, i medici hanno utilizzato un numero di termini diversi per etichettare la stessa malattia", ha spiegato il dottor Deutsch, che è un assistente professore di patologia presso l'Ospedale dei bambini di Cincinnati e Medical Center. "In alcuni casi, una malattia con una prognosi favorevole è stata confusa con una malattia polmonare potenzialmente letale."

Lo studio, finanziato dal National Institutes of Health attraverso le Malattie Rare del Polmone Consorzio, incluso i dati provenienti da 11 centri medici in Nord America. Gli investigatori recensione 187 biopsie di bambini di età inferiore ai 2 che erano in corso di valutazione per le malattie polmonari diffuse come la malattia polmonare interstiziale (ILD), una malattia rara che colpisce l'interstizio, o tessuto tra gli alveoli dei polmoni.




I bambini con ILD comunemente hanno sintomi respiratori prolungati di respirazione veloce e bassi livelli di ossigeno e mostrano i cambiamenti diffusi alla radiografia del torace. Quando la causa dei loro sintomi non si identifica con esami del sangue o radiografie, una biopsia polmonare chirurgica è spesso necessario per la diagnosi.

In questo studio, i ricercatori sono stati in grado di classificare 88 per cento dei 187 casi di biopsia polmonare, e trovarono una gamma variegata di malattie polmonari che sono in gran parte unici per i bambini piccoli.

Un quarto delle malattie polmonari studiati sono stati raggruppati sotto l'etichetta "anomalie di crescita." Il più noto è ipoplasia polmonare, in cui le condizioni prenatali risultano in crescita del polmone carenti. Un altro gruppo di malattie è stata classificata come "disturbi disfunzione tensioattivi", che si riferiscono ad anomalie genetiche di tensioattivo, una sostanza detergente come fluido che svolge un ruolo fondamentale nel mantenere gli alveoli dei polmoni aperti.

Dr. Deutsch ha detto che presso l'Ospedale dei bambini di Cincinnati e gli altri centri medici che hanno partecipato allo studio, il nuovo sistema di classificazione è aiutare i patologi diagnosticare malattia polmonare dei bambini in modo più accurato, portando in alcuni casi a un trattamento più appropriato.

Ad esempio, in passato, i bambini con anomalie di crescita polmonare potrebbero essere stati trattati come se avessero ILD e dato steroidi, che non può essere un trattamento efficace per loro.

Il nuovo sistema offre anche medici ulteriori informazioni sulla prognosi di un neonato. In passato, i bambini con ILD si pensava di avere un alto tasso di malattia e di morte. Il sistema di classificazione in grado di aiutare i medici di distinguere alcuni bambini che possono sembrare molto malato, ma che hanno un'alta probabilità di recupero (come ad esempio i bambini con polmonare interstiziale glicogenosi e iperplasia delle cellule neuroendocrine dell'infanzia), da quelle con una particolare mutazione genetica, nota come ABCA3 , che è improbabile recuperare da soli e possono avere bisogno di un trapianto di polmone, il dottor Deutsch ha detto.

"Questo nuovo sistema offre ai medici, radiologi e patologi una struttura su cui diagnosi di base in modo uniforme --we'll essere tutti la lettura del libro stesso," ha dichiarato Andrew Nicholson, MD, consulente histopathologist al Royal Brompton Hospital e professore di patologia respiratoria presso la Divisione National Heart and Lung Institute dell'Imperial College School of Medicine di Londra, che ha co-autore di un editoriale che accompagna lo studio con Andrew Bush, MD

"Il passo successivo è per i ricercatori di altre istituzioni mediche e in altri paesi per testare il nuovo sistema per vedere come applicabile sia ai loro pazienti", ha detto il dottor Nicholson. "Il patologo dovrebbe esaminare altre coorti di casi per vedere se eventuali gruppi di malattie sono mancanti, o se gli altri sono divisi su-".

"Quando un sistema di classificazione per la malattia polmonare adulta diffusa è stata proposta dalla American Thoracic Society e della European Respiratory Society, nel 2002, i patologi hanno partecipato a tale processo di validazione," ha detto. "Prima che il sistema di classificazione degli adulti era a posto, i medici a volte usato lo stesso termine per le malattie diverse, ma dal 2002, siamo stati in grado di utilizzare definizioni molto più severe, che ha migliorato l'accuratezza della diagnosi."

Ha anche migliorato la comprensione dei medici di alcuni tipi di malattie che in precedenza erano visti come idiopatica. "La nuova classificazione per la malattia polmonare infantile ci dà la stessa opportunità per stringere le nostre definizioni e aumentare l'accuratezza della diagnosi nei bambini", ha detto il dottor Nicholson.

La ricerca è stata pubblicata nel primo numero del mese di dicembre 2007 della American Journal of respiratorie e Critical Care Medicine, pubblicato dalla American Thoracic Society.

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