Nuovo studio nazionale mostra Infezione, Fat embolia Collaboratori importanti da Falce decessi per malattie cellulare

Marzo 18, 2016 Admin Salute 0 3
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CAPPELLA HILL - infezioni insoliti e grumi di grasso chiamato emboli che ostruiscono le arterie nei polmoni sembrano essere cause apprezzati sotto-di sindrome toracica acuta nei pazienti con anemia falciforme. La sindrome, che è un gruppo di sintomi debilitanti, è la principale causa di morte nei pazienti con anemia falciforme, secondo un nuovo studio.

Diagnosi precoce e un trattamento più aggressivo di questi sintomi potrebbero salvare molte vittime della malattia, che è il più comune disturbo ereditario tra i neri negli Stati Uniti, dicono i ricercatori.

Migliorata trattamento può includere l'uso precedente di ossigeno, gli antibiotici più efficaci, spirometria incentivante e al torace terapia fisica in pazienti che sviluppano la sindrome petto, dicono. Se del caso, l'uso precedente di trasfusioni di sangue e la ventilazione meccanica dovrebbe anche essere presa in considerazione.




Una relazione sullo studio centrale 30-medico appare a Giovedi (22 giugno), la questione del New England Journal of Medicine. Gli autori sono Drs. Elliot P. Vichinsky e Lynne D. Neumayr e Anna N. Earles di bambini Hospital Oakland a Oakland, in California., Dr. Eugene P. Orringer, professore di medicina presso la University of North Carolina a Chapel Hill School of Medicine, e il Dr. Charles Daeschner, professore di pediatria alla East Carolina University.

"Si tratta di uno studio molto importante perché sindrome toracica acuta è una delle principali cause di morbilità e mortalità nei pazienti con anemia falciforme," ha detto Orringer, un ematologo specializzato in anemia falciforme. "Il lavoro fornisce una migliore comprensione di questa grave malattia. E 'chiaro che dobbiamo identificare sindrome toracica acuta prima e trattare in modo più aggressivo."

Inclusi nello studio erano 538 pazienti con anemia falciforme da tutto il paese che, insieme, vissuto 671 episodi di sindrome toracica acuta. Circa il 20 per cento dei pazienti arruolati è venuto da centri medici a UNC-CH e East Carolina. Medici raggruppati pazienti con la sindrome in un modo uniforme e analizzati per determinare la loro esperienza cause della malattia ed i risultati durante e dopo il trattamento.

"Una sorpresa dello studio è stato che le prove di infezione è stato trovato in solo 249 dei 671 episodi", ha detto Orringer. "Nei casi in cui è stato osservato un certo tipo di infezione, l'agente incriminato si è rivelata la clamidia, micoplasma o il virus respiratorio sinciziale, piuttosto che batteri più tipici come lo stafilococco e streptococco pneumoniae. Un'altra sorpresa è stata l'alta frequenza di embolia grasso, una constatazione che era particolarmente comune nei pazienti con più di 20 anni "

Anche se ancora non completamente capito, sindrome toracica acuta in anemia falciforme sembra derivare dallo scambio d'aria insufficiente nei polmoni, ha detto. Ostruzione dei vasi sanguigni polmonari o delle vie respiratorie produce ossigenazione inadeguata. Nei pazienti SCD, scarsa ossigenazione provoca globuli rossi a piegarsi o falciformi. Tali cellule deformi, che non si verificano in persone senza la malattia, poi portano a un'ulteriore ostruzione dei vasi sanguigni.

"Questo si traduce in un circolo vizioso", ha detto Orringer. "A meno che questo circolo vizioso viene interrotto, può portare a insufficienza respiratoria e anche la morte."

Uno dei trattamenti più efficaci per la sindrome toracica acuta è stata trasfusioni di scambio.

"In questa procedura, il paziente è collegato ad un dispositivo speciale che rimuove un'alta percentuale di globuli rossi falciformi e li sostituisce con globuli rossi normali ottenute da donatori sani banca del sangue," ha detto. "In alcuni casi, i medici che trattano pazienti con anemia falciforme con sindrome toracica acuta devono girare più velocemente per trasfusione di scambio. I pazienti devono essere monitorati con molta attenzione poiché il 13 per cento dei soggetti dello studio nazionale richiesto il sostegno di ventilatori meccanici."

Nonostante sia curato da medici esperti nella gestione della malattia, 18 dei pazienti arruolati sono morti. Le due principali cause di morte sono state ostruzione dei vasi sanguigni nei polmoni (emboli) e, polmoniti infettive gravi.

Nel 1995, Orringer, executive preside associato presso la Scuola UNC-CH di Medicina, e colleghi hanno riportato i risultati di un altro studio importante di anemia falciforme. In tale inchiesta 21-centro, i ricercatori hanno scoperto che il farmaco potrebbe hypoxyurea tagliato a metà il numero di gravi episodi di dolore - a volte chiamati crisi - che si sono verificati in pazienti SCD. Lo stesso studio ha anche dimostrato che hypoxyurea potrebbe ridurre di oltre il 50 per cento la frequenza della sindrome toracica acuta.

"Tra uno su 10 e uno a 12 afro-americani portano un singolo gene falciforme", ha detto Orringer. "Questi individui sono detto di avere tratto falciforme Quando una persona nasce con due geni delle cellule falciformi -. Uno da ogni genitore - che lui o lei si dice che abbia la malattia."

Anemia falciforme è trovato in circa uno ogni 400 afro-americani nascite, e le stime attuali suggeriscono che circa 75.000 i neri americani soffrono. Il National Institutes of Health ha sostenuto la ricerca.

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