Nuovo trattamento a base di vitamine, che potrebbe ridurre la degenerazione muscolare nella distrofia muscolare

Maggio 9, 2016 Admin Salute 0 2
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Aumentare l'attività di una adesione cellulare via vitamina sensibile ha il potenziale per contrastare la degenerazione muscolare e mobilità ridotta causata da distrofie muscolari, secondo un gruppo di ricerca guidato da scienziati dell'Università del Maine.

La scoperta, pubblicato il 23 ottobre nella rivista ad accesso libero PLoS Biology, è particolarmente importante per le distrofie muscolari congenite, che sono progressive, debilitanti e malattie spesso letali, che attualmente rimangono senza cure. I ricercatori hanno scoperto che potrebbero migliorare la struttura e la funzione del muscolo in una versione zebrafish di distrofia muscolare fornendo una chimica comune cellulare (o suo precursore, vitamina B3) per attivare un percorso di adesione cellulare.

Le cellule muscolari sono di per sé relativamente delicato, ma derivano importante resistenza meccanica supplementare da complessi proteici adesione; questi anchor le cellule muscolari a un quadro esterna conosciuta come la membrana basale, contribuendo così ad attenuare le cellule contro le forze estreme che si incontrano durante le contrazioni muscolari. Le mutazioni nei geni che codificano le proteine ​​di adesione possono indebolire questi allegati, rendendo le cellule muscolari più suscettibile a danni e la morte.




La degenerazione muscolare risultante può condurre a malattie sprecare muscolari progressive, come la distrofia muscolare. Una componente importante della membrana basale, una proteina chiamata laminina, si lega a più recettori presenti sulla superficie delle cellule muscolari e forma una fitta rete organizzata.

Lo studio è stato condotto da UMaine Professore Associato di Scienze Biologiche, Clarissa Henry, il cui laboratorio si concentra sulla comprensione di come i complessi di adesione cellulare contribuiscono allo sviluppo muscolare. I ricercatori hanno scoperto che un percorso che coinvolge una sostanza chimica cellulare comune denominato nicotinamide adenina dinucleotide (NAD +) gioca un ruolo nella formazione di membrane basali organizzati nel tessuto muscolare, durante lo sviluppo dell'embrione pesci. Come membrane basali disordinati sono visti in molti diversi tipi di distrofie muscolari, i ricercatori si sono chiesti se l'attivazione di questo percorso potrebbe ridurre la gravità di alcune distrofie muscolari.

In questo studio, i ricercatori mostrano che NAD + migliora l'organizzazione di laminina in una versione zebrafish di distrofia muscolare. Zebrafish manca uno dei due recettori principali per laminina hanno una membrana basale disorganizzato, causando degenerazione muscolare e difficoltà di movimento. Tuttavia l'aggiunta di NAD + in più, o anche un pacchetto contenente vitamina vitamina B3 (niacina, un precursore di NAD +), ha ridotto significativamente i sintomi.

Il gruppo di ricerca ha trovato che i principali effetti protettivi di NAD + provengono da migliorare l'organizzazione della struttura laminina nella membrana basale, che contribuisce ad aumentare la resistenza delle fibre muscolari malate.

Poiché gli stessi complessi di adesione cellulare si trovano negli esseri umani, il team di ricerca è ottimista sul fatto che questi risultati possono avere un impatto uno giorno positivo pazienti con distrofie muscolari. "Anche se c'è una lunga strada da percorrere, sono fiducioso che i nostri dati possano condurre a nuove terapie adiuvanti", dice University of Maine Ph.D. studente Michelle Goody, che ha guidato il team di ricerca con il Prof. Henry.

Prof. Henry riassume; "Uno dei miei preferiti aspetti di questo studio è che si tratta di un bambino del manifesto per il modo di fare domande biologiche di base può portare a scoperte emozionanti che possono avere futuro potenziale terapeutico."

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