Ossido Nitrico Gas possono trattare, Crisi cellulare Prevent Sickle

Aprile 12, 2016 Admin Salute 0 14
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Uno studio condotto da ricercatori del Massachusetts General Hospital (MGH) e altri ospedali di Boston suggerisce che il gas di ossido di azoto inalato può trattare con successo l'anemia falciforme e dei suoi episodi caratteristici di dolore debilitante, chiamato crisi falciforme. Descritto in un rapporto nel settembre Journal of Clinical Investigation, il nuovo approccio sarebbe il primo ad attaccare direttamente l'anomala dell'emoglobina "falce", che provoca crisi falciforme, una condizione che oggi può essere curata solo con farmaci antidolorifici. Se gli studi di follow-up avranno successo, i pazienti potrebbero un giorno curare o prevenire i sintomi di crisi falciforme dall'ossido nitrico auto-somministrazione con inalatori simili a quelli usati dai pazienti di asma.

"L'effetto di ossido nitrico per via inalatoria a emoglobina falce è totalmente distinta dai suoi effetti nei polmoni, che hanno dimostrato la vita-risparmio per le persone con diverse malattie gravi," afferma C. Alvin Head, MD, l'anestesista MGH che ha condotto lo studio. "Questa è una completamente nuova applicazione di questa molecola, che ha generato un grande interesse nel corso degli ultimi anni."

Studio co-autore Kenneth Bridges, MD, direttore del Centro comune di falciforme e talassemici Disorders presso il Brigham and Women Hospital e la MGH, aggiunge, "Questa scoperta ci dà due cose: un possibile mezzo di interrompere crisi falciforme una volta che è iniziato - qualcosa che non abbiamo in questo momento - e una reale possibilità a lungo termine, il trattamento ambulatoriale ".




In anemia falciforme, una malattia genetica, gli individui affetti hanno una forma anomala di emoglobina, la proteina contenuta nei globuli rossi che trasporta l'ossigeno dai polmoni ai tessuti e organi in tutto il corpo. Dopo questo emoglobina anomala rilascia il suo ossigeno, grumi insieme in una forma anomala, deformando i globuli rossi - dischi normalmente flessibili - ". Cellule falciformi" in, allungate rigide Queste cellule falciformi possono bloccarsi in piccoli vasi sanguigni, bloccando il flusso di sangue in varie parti del corpo. Il risultato è crisi falciforme, straziante dolore nella zona interessata che può richiedere l'ospedalizzazione nei casi più gravi.

La presente relazione descrive come l'ossido di azoto provoca le molecole di emoglobina falce di legarsi all'ossigeno con maggiore affinità, che dovrebbe ridurre la formazione delle cellule falciformi. Il risultato è stato visto sia in studi di laboratorio e in molti pazienti volontari affetti da anemia falciforme che respirato basse concentrazioni di ossido di azoto.

Il comune di ossido nitrico gas - da non confondere con il protossido di azoto anestetico - gioca molti ruoli nel corpo, tra cui il rilassamento dei vasi sanguigni. I ricercatori del Massachusetts General Hospital (MGH) Dipartimento di Anestesia e Terapia Intensiva pionieri nello studio di ossido nitrico per inalazione e hanno dimostrato che può trattare efficacemente diverse condizioni polmonari mortali. Il gas è riuscita a espansione vasi sanguigni ristretti nel polmone senza influenzare il resto del sistema circolatorio del corpo. L'effetto è limitato ai polmoni perché il gas si lega con l'emoglobina entrando nel flusso sanguigno, neutralizzando sue proprietà vaso-espansione. Testa spiega: "I nostri ricercatori che hanno guardato come l'ossido di azoto si lega all'emoglobina scoperto che non aveva alcun effetto sulla emoglobina normale, ma ho iniziato a chiedermi se ci potrebbe essere alcun effetto sul emoglobina anomala -.. In particolare anemia falciforme"

Per perseguire questa domanda, Testa stipulato una collaborazione con diversi specialisti locali falciforme, tra cui Carlo Brugnara, MD, dell'Ospedale dei bambini e Bridges, così come gli investigatori MGH specializzate in ricerche di ossido nitrico. In primo luogo hanno aggiunto basse concentrazioni di ossido di azoto - simili a quelle utilizzate terapeuticamente - per normali globuli rossi e di quelli dei pazienti affetti da anemia falciforme. Essi hanno scoperto che il gas, pur non avendo alcun effetto sulle normali cellule del sangue, ha causato l'emoglobina falce di tenere su di ossigeno più avidamente quanto farebbe di solito.

Hanno poi preso campioni di sangue da nove pazienti volontari affetti da anemia falciforme e tre volontari sani prima e dopo i volontari inalati bassi livelli di ossido nitrico in aria per 45 minuti. In otto dei pazienti anemia falciforme nove, respirando l'ossido di azoto causato loro globuli rossi per dare ossigeno meno facilmente rispetto a prima, mentre le cellule dei pazienti normali hanno mostrato alcun cambiamento. L'aumento della ritenzione di ossigeno da parte delle cellule rosse falce dei pazienti cellule persisteva per almeno un'ora dopo che respiravano l'ossido nitrico.

Co-autore Brugnara, direttore del laboratorio di ematologia presso il Dipartimento di Medicina di Laboratorio a bambini, ha condotto ricerche in approcci terapeutici falciforme progettati per mantenere le cellule del sangue da disidratazione. Egli dice: "molto nuova idea del dottor capo di applicare questo interessante molecola per anemia falciforme può trasformarsi in uno degli sviluppi più significativi di trattamento di questo decennio."

Ulteriori co-autori della carta includono Warren M. Zapol, MD, autore senior e capo del Dipartimento di Anestesia e MGH Critical Care; Ricardo Martinez-Ruiz, MD, Robert Kacmarek, TRR, David Kuter, MD, e Kenneth Bloch, MD, tutti i MGH.

Il prossimo passo dei ricercatori intraprendere è un multi-centro, randomizzato in doppio cieco per determinare se l'ossido nitrico per inalazione acutally può ridurre i sintomi nei pazienti con crisi falciforme. Le prime fasi di tale studio hanno appena iniziare, con sede presso il MGH.

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