Pigs forniscono indizi sulla fibrosi cistica malattia polmonare

Aprile 19, 2016 Admin Salute 0 8
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Aiutato da un nuovo modello sperimentale, gli scienziati sono un passo avanti verso la comprensione di come la fibrosi cistica (FC) provoca malattie ai polmoni in persone con la condizione. I risultati, pubblicati online il 28 aprile sulla rivista Science Translational Medicine, potrebbe contribuire a migliorare i trattamenti per malattia polmonare, che provoca la maggior parte dei morti e disabilità tra le persone con fibrosi cistica

In particolare, lo studio condotto da un team dell'Università di Iowa ricerche e colleghi presso l'Università del Missouri sembra rispondere a una domanda di vecchia data "dell'uovo e della gallina" di cui viene prima nei polmoni CF - infezione o infiammazione.

"Utilizzando il nostro modello stiamo cominciando a rispondere a questa domanda, e sembra che l'infezione fa precedere l'infiammazione", ha detto David Stoltz, MD, Ph.D., UI assistente professore di medicina interna e autore principale dello studio. "L'importanza di tale conclusione è che potrebbe dettare quale tipo di terapia che potremmo usare. Sapendo che l'infezione è la prima suggerisce che se siamo in grado di prevenire o combattere le infezioni, quindi che potrebbe ritardare o prevenire la malattia polmonare nelle persone con fibrosi cistica"




Ad esempio, la scoperta sembrerebbe sostenere il trattamento precoce e aggressivo delle infezioni polmonari nei bambini con fibrosi cistica, ha aggiunto Stoltz, che è anche assistente alla regia della Adult Cystic Fibrosis Center presso Ospedali e Cliniche UI.

Il nuovo modello sperimentale che Stoltz e colleghi hanno utilizzato erano maiali con una mutazione del gene che causa-CF. Il team ha generato il modello del maiale, nella speranza che sarebbe più strettamente imitare la malattia umana rispetto ai modelli di mouse fanno.

Studiando i maiali CF attraverso i loro primi sei mesi di vita, il team ha dimostrato che questi animali fanno sviluppare malattia polmonare tipico di ciò che si vede negli esseri umani, comprese le infezioni nei polmoni, infiammazione, e l'accumulo di muco nelle vie aeree, che è un problema significativo per i pazienti con CF.

"Questo è davvero un ottimo esempio in cui il maiale serve da modello per ciò che accade nel umana, e il maiale reagisce a questa malattia in quasi allo stesso modo", ha detto Randall Prather, illustre professore di biotecnologia riproduttiva presso l'Università del Missouri. "Al contrario, quando si utilizza topi, non ottengono la malattia polmonare che è comune nei pazienti con fibrosi cistica."

Il team ha anche scoperto che i polmoni di suini CF neonato tendevano ad essere infettati con più batteri di polmoni di suini di controllo. Inoltre, entro poche ore dalla nascita, i maiali CF hanno mostrato segni che i loro polmoni sono meno in grado di sbarazzarsi di batteri dai loro polmoni. Questo problema potrebbe rappresentare un primo passo nel processo di malattia che provoca l'infezione polmonare cronica in CF.

"Il nostro nuovo modello ci aiuterà a capire i meccanismi della malattia polmonare negli esseri umani con FC,", ha detto Stoltz. "Esso offre anche un'opportunità unica per testare diverse terapie a partire in una fase molto precoce della malattia - molto prima di quanto possiamo in esseri umani con CF - e forse di indirizzare terapie preventive che potrebbero aiutare a ritardare o addirittura impedire il tipo di polmone malattia che colpisce le persone con FC "

Oltre a Stoltz e Prather, il team interdisciplinare comprendeva ricercatori della UI Carver College of Medicine, il Collegio UI di Odontoiatria e l'Università del Missouri. Michael Welsh, MD, professore di medicina interna UI e fisiologia molecolare e biofisica, che detiene il Roy J. Carver Cattedra di Medicina Interna e Fisiologia e Biofisica, è stato autore senior studio. Welsh è anche un Howard Hughes Medical Institute.

Lo studio è stato finanziato in parte da sovvenzioni dal National Institutes of Health e la Cystic Fibrosis Foundation.

Welsh è un co-fondatore di Exemplar Genetics, una compagnia che è materiale di licenza e tecnologie relative a questo lavoro.

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