Powerhouse cellule nervose '"intasato" il morbo di Lou Gehrig

Maggio 14, 2016 Admin Salute 0 3
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Studiando i modelli di roditori della forma relativamente rara ereditaria della malattia e del tessuto campioni di Lou Gehrig da un paziente con la condizione, gli scienziati hanno scoperto la prima prova che il danno a potenze di cellule nervose è direttamente responsabile per la morte di queste cellule ". I risultati appaiono nel 9 luglio numero di Neuron.

Il gruppo di ricerca presso la University of California di San Diego, Johns Hopkins e altrove ha scoperto che le proteine ​​disfunzionali intasare il sistema di trasporto che porta le sostanze vitali nei mitocondri, i piccoli organelli che forniscono energia alle cellule. Questo danno mitocondriale si verifica nelle cellule nervose che controllano i muscoli, i ricercatori relazione, contribuendo a spiegare la natura selettiva della sclerosi laterale amiotrofica ereditaria (ALS), o morbo di Lou Gehrig.

"I mitocondri non guardare normale nei motoneuroni in modelli animali di SLA e nei pazienti con SLA, ma questo è il primo studio che collega SLA e un problema specifico con i mitocondri", dice il co-autore Jeffrey Rothstein, MD, Ph .D., professore di neurologia e direttore del Robert Packard Center for ALS Research alla Johns Hopkins.




La scoperta fornisce nuove strade per cercare di prevenire o trattare la progressiva, condizione irreversibile, dicono i ricercatori, e crea la possibilità che i mitocondri anche potrebbero essere coinvolti nelle forme più comuni di SLA o in altre malattie neurodegenerative.

Ereditato ALS, che rappresenta meno del 5 per cento dei casi di SLA, è causata da una serie di diverse mutazioni nel gene per la superossido dismutasi, o SOD1, un enzima che normalmente aiuta molecole tossiche puliti dalle cellule. Ogni gruppo di topi e ratti studiati dai ricercatori erano stati progettati per trasportare una di queste mutazioni. Studiando intero mitocondri purificati dal cervello, midollo spinale e altri tessuti di topi e ratti, e una varietà di campioni prelevati da un paziente SLA all'autopsia, i ricercatori hanno scoperto che la superficie mitocondriale esterna era intasato con proteine ​​SOD1 mutante in midollo spinale cellule nervose ma non in altri tessuti.

"In sostanza, le proteine ​​letteralmente gomma i lavori," dice il capo dello studio, Don Cleveland, Ph.D., uno scienziato presso UCSD e un ricercatore nel Packard Center.

I ricercatori suggeriscono che le "opere" per mitocondri nei nervi che controllano i muscoli potrebbero essere diversi da quello in altre cellule. Che unicità potrebbe spiegare perché i mitocondri solo motoneuroni 'sono danneggiate e solo quelle cellule muoiono, anche se ogni cellula in un ratto, il mouse o la persona con SLA ereditaria porta le istruzioni per la SOD1 mutante. "Stiamo visualizzazione coinvolgimento mitocondriale come il più grande insulto per le cellule del midollo spinale in questa forma di SLA", dice Cleveland. "Crediamo che sia ciò che li spinge oltre il bordo."

I mitocondri danneggiati causano molti problemi e spingere la cellula irreversibilmente verso la morte. "Abbiamo da tempo noto, per esempio, che avere mitocondri anormali rende i neuroni sensibili al danno da un eccesso di glutammato trasmettitore chimico", dice Rothstein, che nota che la tossicità del glutammato è un aspetto ben riconosciuto di SLA.

Gli scienziati stanno cominciando a testare il ruolo potenziale di coinvolgimento mitocondriale nelle più comuni forme sporadiche di SLA e per cercare di indirizzare la morte cellulare e la tossicità che derivano da danno mitocondriale.

Lo studio è stato finanziato dal National Institutes of Health, il Centro per la SLA Packard ricerca presso la Johns Hopkins, il midollo spinale Foundation, la Fondazione per la SLA Bjorklund ricerca e veterani paralizzati dell'America Spinal Cord Research Foundation.

Gli autori di questo documento sono Cleveland, Jian Liu, Concepcion Lillo, Christine Velde, Christopher Ward, Timothy Miller e David Williams di UCSD; Rothstein, Jamuna Subramaniam e Philip Wong di Johns Hopkins (Wong è anche con il Packard Center); P. Andreas Jonsson, Peter Andersen, Stefan Marklund e Thomas Brannstrom a Umea University in Svezia; e Ole Gredal dell'ospedale Bispebjerg di Copenhagen, in Danimarca.

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