Proteina svolge Jekyll e Hyde ruolo nella malattia di Lou Gehrig

Giugno 23, 2016 Admin Salute 0 6
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La sclerosi laterale amiotrofica (SLA), più comunemente conosciuta come morbo di Lou Gehrig, è una malattia neurodegenerativa letale causata dalla morte dei neuroni motori del cervello e del midollo spinale che controllano i movimenti muscolari da camminare e deglutizione alla respirazione.

Brandeis e della Harvard Medical School scienziati hanno recentemente riportato risultati principali sulla causa e la presenza della forma familiare di SLA.

Per gli ultimi tre anni, Brandeis chimico Jeff Agar ei suoi colleghi hanno studiato la rara, forma familiare di SLA (SLAf) come una finestra nella forma sporadica di SLA, che rappresenta il 90 per cento di tutti i casi. Gli scienziati hanno scoperto quindici anni fa che mutazioni nel gene che rende la proteina, la superossido dismutasi, sono responsabili per la SLA ereditaria, ma come queste mutazioni causano la SLA rimangono un mistero. I ricercatori ritengono decifrare i meccanismi di lavoro in ALS ereditati aprirà la strada alla comprensione e il trattamento di SLA sporadica, in gran parte perché i sintomi clinici sono identici in entrambe le forme della malattia.




La ricerca di Agar dimostrato che SLAf è causato da due proprietà sinergiche della proteina superossido dismutasi, creando livelli tossici della proteina in neuroni motori. "Abbiamo scoperto che l'aumento della proteina svolgimento e la propensione delle proteine ​​ad aggregarsi, (ad ammassarsi) sono i principali fattori di forma familiare di SLA", ha spiegato Agar.

Questa propensione delle proteine ​​a svolgersi e raggrupparsi ammonta a ciò che gli scienziati chiamano un 'guadagno tossico della funzione.' Molte malattie sono causate da una perdita di funzione della proteina, ma alcuni, come la SLA, sono legati ad un guadagno di funzione in cui una proteina assume un nuovo ruolo, estraneo a quello che si suppone di eseguire in cellule sane.

"La superossido dismutasi proteine, normalmente un antiossidante utile, va da dottor Jekyll a Mr. Hyde quando grumi», disse Agar. Questa ricerca indica che l'aggregazione proteica è tossico in ALS, qualcosa che non è stato dimostrato per altre malattie neurodegenerative come l'Alzheimer e il Parkinson, anche se i ricercatori di tutto il mondo stanno studiando il ruolo di grumi di proteine ​​in queste condizioni, come pure.

Tuttavia, gli scienziati non sono d'accordo sulla natura del guadagno tossica della funzione, perché non tutti i grumi sono tossici, né sono tutti della stessa dimensione in pazienti con malattie neurodegenerative, o persone sane, per quella materia. Ma Agar dice che grandi ciuffi causano la morte delle cellule, letteralmente esplodere gli assoni filiformi sulle cellule nervose che trasmettono gli impulsi dalla cellula.

"La maggior parte delle persone hanno familiarità con il processo di aggregazione, che è ciò che accade quando si cucina un uovo. Un fluido (l'albume) è pieno di proteine ​​che sono liberi di muoversi. Dopo la cottura, queste proteine ​​si sviluppano e si aggregano insieme. Quando questo avviene all'interno di una cella, in particolare all'interno delle lunghe e strette, tubi che collegano i neuroni (assoni), le cellule essenzialmente soffocano perché non possono muoversi proteine ​​e sostanze nutritive per cui sono necessari. La perdita di motoneuroni poi provoca la morte dei pazienti affetti da SLA. "

Il prossimo passo, ha detto Agar, è quello di sviluppare farmaci che hanno come target le proteine ​​chiave e impediscono loro di aggregazione insieme.

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