Ricercatori scoprono come si diffondono le SLA

Marzo 18, 2016 Admin Salute 0 4
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Uno studio condotto da University of British Columbia e ricercatori Vancouver Coastal Health Research Institute ha rivelato come la malattia neurodegenerativa sclerosi fatale laterale amiotrofica (SLA), conosciuta anche come morbo di Lou Gehrig, è trasmesso da cellula a cellula, e suggerisce la diffusione della malattia potrebbe essere bloccata.

"Questo lavoro identifica un importante pezzo del puzzle nel determinare come la malattia si trasmette in tutto il sistema nervoso", spiega portare investigatore Dr. Neil Cashman, Canada Research Chair di UBC nella neurodegenerazione e misfolding proteico. "Per capire come questo accade, siamo in grado di escogitare il modo migliore per fermare il danno neurologico progressivo visto nella SLA."

La ricerca mostra che misfolded SOD1 mutante non può essere trasmesso da regione a regione nel sistema nervoso, che offre una spiegazione molecolare per la diffusione progressiva della SLA.




Pubblicato oggi negli Atti della National Academy of Sciences, lo studio mostra anche la diffusione può essere bloccato utilizzando anticorpi. Anticorpi sono stati sollevati, in particolare di legarsi a regioni di SOD1 esposto quando è mal ripiegate, e bloccare la sua diffusione. Se non mutante SOD1 misfolding è la causa della SLA, come suggerisce lo studio, poi gli anticorpi potrebbero arrestano progressione della SLA, dicono i ricercatori.

Questo lavoro si basa su ricerche precedenti nel laboratorio di Cashman. ALS è associata con la proteina mutante SOD1 (superossido dismutasi 1) e ricerche precedenti riscontrato che il mutante SOD1 malattia-associato può indurre un cambiamento nella forma di altre proteine ​​a livello molecolare da misfolding all'interno delle cellule viventi. Le proteine ​​colpite quindi si accumulano in modo simile al processo di malattie da prioni sottostanti - rare, fatali, disturbi cerebrali degenerativi visto in entrambi gli esseri umani e animali.

La SLA è una malattia che colpisce le cellule nervose del cervello e del midollo spinale. Motoneuroni degenerano progressivamente e muoiono in modo che il cervello non può più avviare e controllare il movimento dei muscoli. I pazienti nelle fasi successive della malattia possono diventare totalmente paralizzato. Ci sono circa 140.000 nuovi casi diagnosticati ogni anno nel mondo.

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