Ricostruzione di un intero cuore per i bambini nati con solo la metà di un

Aprile 26, 2016 Admin Salute 0 1
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Usando una combinazione di procedure chirurgiche sviluppate nel corso degli ultimi 11 anni, i chirurghi dell'Ospedale di Boston dei bambini hanno stabilito un nuovo approccio per la ricostruzione del cuore nei bambini nati con un difetto cardiaco grave chiamata sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS). Questa "scena del ventricolo sinistro reclutamento" (SLVR) strategia utilizza il trattamento singolo ventricolo norma esistente per HLHS e ulteriori procedure per stimolare la capacità del corpo per la guarigione e la crescita e favorire il piccolo ventricolo sinistro in questi bambini a crescere e la funzione.

I membri del Dipartimenti Boston bambini di Cardiochirurgia e Cardiologia - tra cui Sitaram M. Emani, MD; Wayne Tworetzky, MD; James E. Lock, MD; e Pedro J. del Nido, MD - ha riferito i risultati fino ad oggi con la strategia SLVR nel numero di novembre 6 del Journal of American College of Cardiology.

HLHS è una cardiopatia congenita rara ma grave in cui il ventricolo sinistro, la camera del cuore che pompa sangue nel corpo, non si sviluppa correttamente. La maggior parte dei bambini nati con HLHS subiscono una serie di tre procedure, conosciuti come unico palliativo ventricolo (SVP), che si conclude con la procedura di Fontan. Chirurghi utilizzano la sequenza di ricostruire il cuore di un bambino in modo che possa funzionare con un solo ventricolo lavoro, ma solo circa la metà dei pazienti trattati in questo modo sopravvivere adulta.




"Molti dei bambini che raggiungono l'età adulta alla fine richiedono un trapianto di cuore, perché la loro circolazione Fontan non funziona in modo efficace o provoca ulteriori complicazioni", secondo Emani, un cardiochirurgo pediatrico specializzato in chirurgia cardiovascolare per neonati e bambini con cardiopatie congenite complesse .

Nel 2001, del Nido, Emani ei loro colleghi hanno iniziato considerare modi per aiutare i bambini con HLHS evitare SVP come obiettivo finale e migliorare i risultati a lungo termine per la ricostruzione del cuore in modo che abbia due ventricoli lavoro.

"I bambini hanno una crescita enorme e potenziale di guarigione", ha spiegato Emani. "Ci siamo resi conto che, piuttosto che rinunciare al ventricolo sinistro e commettere un bambino singolo circolazione ventricolo per la vita, si potrebbe sfruttare tale potenziale di crescita in un approccio graduale che promuovere la crescita nel ventricolo sinistro e gradualmente assumere di nuovo in funzione."

Con l'approccio SLVR, un bambino subisce iniziale ventricolo unico palliativo con la procedura di Norwood - una procedura di pioniere a Boston per bambini nel 1980 - al fine di stabilizzare la loro circolazione. I chirurghi quindi eseguire procedure aggiuntive nel tempo, come ad esempio mitralica o riparazione della valvola aortica, la rimozione di fibroelastic endocardico (EFE) tessuto (tessuto resistente che può limitare il movimento di pompaggio del cuore) e la chiusura di difetti del setto atriale (lacune nella parete tra sinistra del cuore e atri destro).

Tra ogni procedura, i chirurghi consentono il cuore del bambino per guarire e rafforzare, ponendo le basi per la prossima operazione.

"L'obiettivo è quello di promuovere il flusso di sangue attraverso il ventricolo sinistro del paziente e quindi stimolare la crescita del ventricolo", ha detto Emani. "Se siamo in grado di farlo, diamo il ventricolo possibilità di funzionare."

Emani ha osservato che l'approccio SLVR è altamente personalizzabile sulla base di anatomia del cuore unico di ogni singolo bambino. Si richiede inoltre un alto grado di collaborazione e di un approccio aperto alle cure cardiache coinvolgono più subspecialties mediche e chirurgiche.

Nella loro relazione, gli autori documentano le loro esperienze sviluppare e perfezionare l'approccio SLVR tra il 2001 e il 2010. In quel periodo, 34 bambini sono stati trattati con l'approccio, 12 dei quali sono stati convertiti con successo per completare, la circolazione a due ventricoli. A breve termine, i tassi di sopravvivenza tra i pazienti trattati con SLVR sono stati leggermente meglio di un gruppo simile di bambini sottoposti SVP.

Inoltre, pazienti sottoposti SLVR visualizzati anche significativa crescita le valvole e le camere sul lato sinistro del cuore, anche se i chirurghi non potevano ottenere il ventricolo sinistro di funzionare completamente, dimostrando che la strategia può riabilitare efficacemente il cuore e supportare con successo la sua crescita e la funzione.

Rispetto alla SVP, l'approccio SLVR ha avuto uguali se non migliori risultati negli ultimi dieci anni. Benefici complessivi del approccio sono orientati verso il miglioramento dei risultati a lungo termine e la sopravvivenza in età adulta.

Il team sottolinea che nel breve termine l'approccio SLVR è più invasiva e intensa rispetto all'approccio ventricolo unico. Ma si aspettano che i benefici a lungo termine di SLVR - soprattutto in termini di riduzione dei rischi di ricovero futuro, chirurgia e trapianto di cuore - si superano di gran lunga i costi iniziali.

"Crediamo che la strategia SLVR potrebbe rivoluzionare l'approccio del campo di cardiologia pediatrica al trattamento di HLHS", dice Emani. "Il consenso generale è che la conversione a singolo circolazione ventricolo è l'approccio più sicuro, ma ha limiti significativi quando si tratta di sopravvivenza degli adulti. Mentre stiamo ancora perfezionando il processo, pensiamo che il nostro approccio in due ventricolo aiuterà i bambini con HLHS non solo sopravvivere ma prosperare in età adulta. "

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