Sbloccare i segreti di ipertensione polmonare

Maggio 13, 2015 Admin Salute 0 3
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Una squadra UAlberta ha scoperto che una proteina che gioca un ruolo critico nel metabolismo, il processo mediante il quale la cellula genera energia dagli alimenti, è importante per lo sviluppo di ipertensione polmonare, una malattia mortale.

L'ipertensione polmonare è causata dal restringimento dei vasi sanguigni nei polmoni, a causa della crescita eccessiva di cellule della parete dei vasi sanguigni. Le cellule crescono in numero fino a che ostruiscono i vasi, causando cuore lottare spingendo sangue attraverso i polmoni al punto in cui il cuore non riesce e il paziente muore.

Evangelos Michelakis, professore presso il Dipartimento di Medicina e autore dello studio pubblicato sulla rivista Cell Metabolism, dice in un certo senso, le cellule crescono in maniera incontrollata, simile a cellule tumorali, con cui condividono molte caratteristiche molecolari. Egli aggiunge che molti pazienti con ipertensione polmonare, senza essere obesi o diabetici, hanno caratteristiche di insulino-resistenza, come se fossero diabetici. Questi collegamenti con il cancro e diabete hanno ricercatori perplesso cercando di capire che cosa provoca ipertensione polmonare al fine di sviluppare terapie molto bisogno.




"Possiamo avere una risposta a questo", dice Michelakis. "Il nostro lavoro precedente aveva suggerito che i mitocondri, gli organelli nella cella che regolano il metabolismo, sono coinvolti nello sviluppo di ipertensione polmonare, ma non sapevamo esattamente come. Sapevamo anche che i mitocondri sono coinvolti nello sviluppo del cancro e diabete . "

"Così abbiamo guardato un regolatore fondamentale della funzione mitocondriale, una proteina chiamata Sirtuin3", dice Roxane Paulin, un borsista postdottorato in laboratorio Michelakis 'e primo autore dello studio. "Abbiamo scoperto che nei modelli di laboratorio di ipertensione polmonare e, ancora più importante, in tessuti di 160 pazienti, Sirtuin3 era presente in quantità inferiori ed è stato meno attivo in modelli di laboratorio e pazienti con ipertensione polmonare rispetto a quelli senza la malattia. Siamo stati colpiti a trovare che i modelli di laboratorio che proprio mancava Sirtuin 3, sviluppato ipertensione polmonare. Gli stessi modelli sono stati dimostrato da altri ricercatori per sviluppare il diabete e il cancro. "

Michelakis ritiene che, sebbene ci sia ancora molto lavoro che deve essere fatto, questa è la prima prova di un legame tra ipertensione polmonare, il cancro e il diabete. "Questo lavoro offre un forte sostegno alla teoria che l'ipertensione polmonare ha una base metabolica e può facilitare i nostri sforzi per diagnosticare e trattare la malattia."

"Quando abbiamo utilizzato la terapia genica per fornire i dispersi Sirtuin 3 per i polmoni dei modelli di laboratorio di ipertensione polmonare con un virus per via inalatoria, abbiamo scoperto che la malattia ha migliorato in modo significativo due settimane dopo, aprendo la possibilità per la terapia genica simile avvicina ai pazienti", dice Paulin.

Michelakis aggiunge: "Il fatto che abbiamo trovato una variante Sirtuin 3 gene che produce una proteina difettosa Sirtuin 3, (che è stato trovato anche nei pazienti con sindrome metabolica, una forma di diabete) nelle cellule del sangue di molti pazienti con ipertensione polmonare, suggerisce che possa essere facile identificare i pazienti precise che possono trarre beneficio dalla terapia genica il futuro. "

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