Scelto: Spotting Mutant neuroni nei cervelli normali offerte indizi per Fragile X

Marzo 21, 2016 Admin Salute 0 3
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Utilizzando un sistema di modello animale, i ricercatori hanno avanzato la nostra comprensione della sindrome X Fragile visualizzando correttamente singoli neuroni mutanti in un cervello altrimenti normale. Scoprono che i neuroni del cervello che non riescono ad esprimere livelli adeguati di proteine ​​Fragile X sono strutturalmente anormali e fare collegamenti difettosi con altri neuroni. Il lavoro è segnalato da un team guidato da Kendal Broadie alla Vanderbilt University.

Sindrome X Fragile è il tipo più comune di ritardo mentale ereditario. Poiché primi anni del 1990, è noto che i risultati malattia dalla perdita di un singolo gene e, negli ultimi anni, che il prodotto del gene X fragile regola l'espressione di altre proteine. Tuttavia, il legame tra questa funzione molecolare e il difetto X Fragile cervello è rimasto un mistero.

Impiegando un modello mosca della frutta della malattia, i ricercatori hanno utilizzato una nuova tecnica che consente la generazione di cellule nervose mutanti singoli che sono contrassegnati dal loro espressione di una proteina fluorescente incandescente, rendendo queste cellule chiaramente visibili in un cervello altrimenti normale nervose. Nei loro esperimenti, i ricercatori sono stati in grado di osservare le cellule nervose mutanti che o mancavano del tutto le proteine ​​Fragile X o overexpressed esso, l'etichetta proteina fluorescente che permette l'intera architettura di questi neuroni da visualizzare nel cervello intatto.




Dalle osservazioni fatte con questo approccio, è risultato evidente che la proteina fragile X agisce come un cosiddetto "regolatore negativo globale" di complessità delle cellule nervose. Le cellule nervose prive della proteina sono più complesse; essi mostrano più processi, più ramificazione, e una maggiore crescita. Al contrario, le cellule nervose che iperesprimono la proteina sono semplificati; mancano livelli normali di processi, ramificazione e la crescita. Inoltre, imaging microscopio elettronico rivela che la rimozione della proteina fragile X compromette notevolmente la ultrastruttura delle connessioni sinaptiche che si formano dalle cellule mutanti. Presi insieme, questi risultati suggeriscono che la sindrome dell'X fragile può essere causata da alterazioni nella crescita delle cellule nervose del cervello e la connettività neuronale tra queste cellule.

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Luyuan Pan, Yong Zhang Q., Elvin Woodruff, e Kendal Broadie: "La Drosophila Fragile X Gene regola negativamente neuronale Elaborazione e Synaptic differenziazione"

Pubblicazione in Current Biology, Vol. 14, Numero 20, 26 ottobre 2004, pagine 1863-1870.

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