Studio di 'origine' attenzione si sposta malattia di Lou Gehrig a neuroni motori del cervello

Maggio 31, 2016 Admin Salute 0 1
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Morbo di Lou Gehrig, nota anche come sclerosi laterale amiotrofica, o SLA, potrebbe danneggiare le cellule nervose che controllano i muscoli nel cervello prima nel processo di malattia che precedentemente conosciuto, secondo la ricerca del Cedars-Sinai Consiglio dei governatori Regenerative Medicine Institute. I risultati, pubblicati nella 19 novembre Journal of Neuroscience, potrebbero spostare l'attenzione dei ricercatori dal midollo spinale di corteccia motoria del cervello come il punto iniziale della malattia di disfunzione.

"In questo studio, si mostra la progressione esatto della SLA in animali che hanno una forma ereditaria della malattia, e ci esponiamo ruolo significativo del cervello nell'avviare il processo di malattia pensato precedentemente originaria del muscolo o del midollo spinale", ha detto Clive Svendsen , PhD, professore e direttore del consiglio di amministrazione di Medicina Rigenerativa dell'Istituto. "Abbiamo fatto questo rimuovendo selettivamente la mutazione responsabile della malattia solo dal cervello di animali di SLA, e ha scoperto che questo da solo ha avuto un grande impatto sulla iniziazione malattia e la progressione."

ALS causa debolezza e graduale paralisi dei muscoli in tutto il corpo, e anche se i tempi e la sequenza di progressione è imprevedibile, spesso inizia alle braccia o alle gambe e alla fine colpisce i muscoli respiratori al petto. I pazienti in genere vivono solo tre a cinque anni dopo l'esordio.




La malattia è noto per influenzare motoneuroni - le cellule nervose che controllano i muscoli - nel cervello, tronco encefalico e del midollo spinale. Essa infligge danni anche nelle vie nervose estendono dal midollo spinale verso i muscoli del corpo. Ripartizione della comunicazione alle giunzioni neuromuscolari - i punti in cui le fibre nervose connettono alle fibre muscolari - è ciò che in ultima analisi porta a debolezza muscolare e insufficienza.

In ricerche precedenti utilizzando topi di laboratorio con la malattia, la prima, più evidente danno anatomico è stato visto nelle giunzioni neuromuscolari e motoneuroni spinali, chiamati neuroni motori inferiori. La maggior parte della ricerca SLA si è concentrata su queste aree. Ma recenti studi in esseri umani e topi di laboratorio hanno suggerito che i neuroni motori del cervello - i neuroni motori superiori - possono essere coinvolti nella progressione della malattia, anche se la portata e il significato di questo impegno è rimasto sconosciuto. Questo studio è stato progettato per definire meglio il processo attraverso il quale SLA progredisce e per esplorare il ruolo dei neuroni motori del cervello nello sviluppo della malattia e la progressione.

La maggior parte degli studi sugli animali della malattia sono condotti con topi di laboratorio che sono stati geneticamente modificati e allevati per modellare ALS, ma per questa ricerca, ricercatori hanno utilizzato topi con SLA perché ritraggono in modo più accurato corso variabile della malattia negli esseri umani.

"Abbiamo scoperto che i neuroni motori spinali muoiono prima che i sintomi iniziano e prima di nervi si verifica il danno tra il midollo spinale e dei muscoli. In realtà, la morte dei motoneuroni inizia nel midollo spinale e si irradia al muscolo e il cervello nel corso del tempo. Motoneuroni il cervello non si perdono fino alle fasi finali della malattia, ma a partire molto presto nel processo sembrano esistere in una forma disfunzionale. Quando abbiamo soppresso la mutazione ALS nel cervello di animali, l'esordio della malattia è stato ritardato, gli animali vissuto più a lungo, i motoneuroni spinali sopravvissuti più a lungo, e le giunzioni neuromuscolari rimasti sani più a lungo ", ha detto Svendsen, il Kerry e Simone Vickar Family Foundation Chair Distinguished in medicina rigenerativa.

"Questi risultati suggeriscono che una disfunzione precoce dei neuroni motori nel cervello può essere un contributo significativo allo sviluppo di malattie più tardi e la progressione, aprendo la possibilità che le terapie sperimentali di targeting questa disfunzione 'a monte' potrebbe avere un impatto positivo sulla della malattia catastrofica 'a valle' effetti ", ha detto Svendsen, autore senior dell'articolo.

Gretchen Thomsen, PhD, uno scienziato in Svendsen di laboratorio e primo autore dello studio, ha detto, "E 'probabile che la disfunzione a livello cellulare, senza la morte delle cellule, passa inosservato per anni precedenti al sintomo diagnosi insorgenza e la clinica. E' indispensabile che identifichiamo i pazienti ad alto rischio di sviluppare la SLA e mettere a punto e di avviare trattamenti che possono intervenire prima di una cascata irreversibile di set di guasto dei circuiti dei motoneuroni in. "

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