Studio Zebrafish apre la strada a nuovi trattamenti per malattia genetica

Giugno 14, 2016 Admin Salute 0 3
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Gli scienziati dell'Università di Sheffield hanno aperto la strada a nuovi trattamenti per un comune disordine genetico grazie alla pionieristica ricerca sul pesce zebra - un animale capace di ricucire il proprio cuore.

Charcot Marie Tooth (CMT) è la malattia genetica più comune che colpisce il sistema nervoso. Più di 20.000 persone nel Regno Unito soffrono di CMT, che provoca in genere progressiva debolezza e dolore a lungo termine nei piedi, che porta a difficoltà motorie. Non vi è attualmente alcuna cura per CMT.

Un progetto di ricerca condotto presso l'Istituto di Sheffield per Translational Neuroscience (Sitran) e il Centro per lo Sviluppo e la MRC biomedica Genetics (CDBG) dal dottor Andrew Grierson e il suo team ha rivelato che zebrafish potrebbe essere la chiave per trovare nuovi approcci terapeutici per trattare la condizione .




Dr Grierson ha detto: "Abbiamo studiato zebrafish con un difetto genetico che causa la CMT nell'uomo Il pesce sviluppano normalmente, ma una volta raggiunta l'età adulta cominciano a sviluppare difficoltà di nuoto..

"Guardando i muscoli di questi pesci si è scoperto che il problema è con le connessioni tra neuroni motori e muscolari, che sono noti per essere indispensabili per camminare negli esseri umani e il nuoto anche nei pesci."

CMT rappresenta un gruppo di malattie neurodegenerative in genere caratterizzata da demielinizzazione (CMT1), un processo che provoca danni alle guaine mieliniche che circondano i nostri neuroni, o distale degenerazione dell'assone (CMT2) del motore e neuroni sensoriali. L'assone distale è il terminale dove sono ormeggiate pacchetti neurotrasmettitore all'interno neuroni.

La maggioranza dei casi CMT2 sono causate da mutazioni mitofusin 2 (MFN2), che è un gene codificante una proteina essenziale responsabile per fusione della membrana esterna mitocondriale. I mitocondri sono noti come le centrali cellulari perché generano la maggior parte della fornitura di adenosina trifosfato (ATP), che viene usato come fonte di energia chimica.

Dr Grierson ha detto: "impieghi precedenti su questo disturbo utilizzando modelli di mammiferi quali topi è stato problematico, perché i geni mitofusin sono essenziali per lo sviluppo embrionale Utilizzando zebrafish siamo stati in grado di sviluppare un modello con un esordio in età adulta, progressive fenotipo con sintomi predominanti. disfunzione motoria simile a CMT2.

"I motoneuroni sono le più grandi cellule nel nostro corpo, e come tali sono altamente dipendenti da un sistema di trasporto cellulare per fornire le molecole attraverso i processi cellulari nervosi lunghi che collegano il midollo spinale ai muscoli. Sappiamo già che i difetti nel trasporto cellulare Sistema di verifica precoce nello sviluppo di malattie come il morbo di Alzheimer, Motor Neuron Disease e paraplegia spastica. Utilizzando il nostro modello di zebrafish abbiamo scoperto che i difetti simili nel settore dei trasporti sono anche una parte fondamentale del processo di malattia in CMT. "

Dr Grierson e il suo team stanno ora cercando finanziamenti per identificare nuovi trattamenti per CMT utilizzando il modello di zebrafish. A causa delle loro dimensioni e della biologia unico, zebrafish sono ideali per essere utilizzati in schermi di droga per l'identificazione di nuove terapie per le condizioni umane incurabili.

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