Trattamento ideale per potenzialmente fatale Modifiche Cuore Stato con l'età, spettacoli di ricerca

Aprile 4, 2016 Admin Salute 0 2
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I medici ora prendere decisioni più consapevoli su come trattare un disturbo elettrico del cuore - sia con i farmaci, un dispositivo impiantato o niente - grazie ad una serie di decenni, studi basati su Rochester. Gli ultimi due studi della serie, pubblicato di recente sulla rivista Circulation, ulteriormente definiti i trattamenti ideali per il più giovane e il più antico dei pazienti con sindrome del QT lungo (LQTS), e ha concluso che non sono la stessa cosa. Un'altra conclusione è che il rischio di eventi fatali nei bambini è relativamente bassa, e che i dispositivi impiantati, mentre chiaramente importante per alcuni pazienti ad alto rischio, può creare un rischio maggiore rispetto alla stessa condizione in alcuni casi. Questo potrebbe cambiare, tuttavia, se il paziente sopravvive passato 40, quando lo stesso dispositivo diventa un salvagente.

Le aritmie cardiache sono anomalie elettriche che gettano il cuore fuori ritmo, causando molti dei 330.000 morti improvvise cardiache ogni anno negli Stati Uniti. Aritmie più fatale si verificano in pazienti anziani, quando il tessuto cicatriziale lasciato da un attacco di cuore interferisce con il sistema elettrico del cuore. Ben 1.000 morti ogni anno, tuttavia, sono causate da LQTS.

L'intervallo QT è parte della firma elettrica del cuore come registrato da un elettrocardiogramma (ECG). Rappresenta il tempo necessario per camere inferiori del cuore di "recuperare elettricamente" dopo ogni battito cardiaco. QTc è l'intervallo QT corretto per la frequenza cardiaca, una misura più accurata. Nei pazienti LQTS, azzerare QTc tempo è prolungato, il che rende il cuore più suscettibili di aritmie fatali. La condizione può passare inosservato fino a quando lo sport, emozioni forti o rumori forti anche bussare cuore fuori ritmo, causando la perdita di impulso e rapido, ritmo cardiaco caotico con perdita di coscienza (sincope). In alcuni casi, il ritmo cardiaco pericolosa ferma solo, ma in altri, si deteriora in un ritmo fatale (fibrillazione ventricolare). La morte improvvisa si verifica poi se il cuore non viene riavviato con un defibrillatore.




Le sindromi LQTS sono stati scoperti 50 anni fa, ma i ricercatori sono ancora raccomandazioni per il trattamento di fine-tuning. Quando è un farmaco o un dispositivo giustificato? Se sì, quali sono le procedure di diritto per il quale i pazienti, e quando è il momento migliore per intervenire? I rischi concorrenti della malattia stessa, rispetto a quelli creati da trattamenti invasivi, spesso complicano il processo decisionale.

"Anche quando il trattamento efficace è disponibile, non sempre si traduce immediatamente in uso da parte dei pazienti colpiti, se la consapevolezza non è lì", ha detto Ilan Goldenberg, MD, professore assistente di ricerca di Cardiologia presso il Dipartimento di Medicina presso l'Università di Rochester Medical Center, e primo autore della carta di circolazione. "Il nostro studio ha trovato sorprendentemente che solo uno su cinque bambini con diagnosi di LQTS hanno ricevuto la terapia adeguata, beta bloccanti, noto da anni per ridurre il loro rischio di morte per almeno il 50 per cento."

Arthur Moss, MD, professore di medicina presso l'Università di Rochester Medical Center, e un autore sulla carta attuale, nel 1979 ha contribuito a lanciare la LQTS Registro internazionale, un database di famiglie con la LQTS tratto. Seguendo generazioni di famiglie colpite, i cacciatori di geni utilizzato il Registro di sistema per rintracciare più di 500 mutazioni genetiche che coinvolgono dieci geni che causano le versioni di LQTS. Seguendo i risultati dei pazienti nel Registro di sistema nel corso di molti anni, e identificando gruppi di pazienti ad alto rischio, i ricercatori stanno chiudendo in sui modi più precisi per ridurre il rischio. In questo numero di Circulation, diversi studi hanno esaminato il rischio di svenimento o morte cardiaca improvvisa in due gruppi di pazienti del Registro di sistema, il più giovane (sotto i 13) e la più antica (oltre 40).

Rischio nei bambini

Per la presente relazione sulla LQTS nei bambini, gli autori dati recensione su più di 3000 bambini che sono stati arruolati nel Registro di sistema prima di loro adolescenza, concentrandosi principalmente su eventi fatali o quasi fatale. Il team ha ribadito che un tempo eccessivamente lungo periodo QTc (maggiore di 500 ms) in bambini e svenimenti (sincope) in entrambi i ragazzi e le ragazze sono predittori significativi di arresto cardiaco abortito o morte cardiaca improvvisa durante l'infanzia.

L'associazione sincope con rischio era dipendente dal tempo: il più recente la sincope, maggiore è il rischio di un evento cardiaco. Ragazze rappresentato il 63 per cento dei bambini nel Registro di sistema, e avevano una significativa QTc leggermente ma statisticamente più a lungo di base. Detto questo, i ragazzi avevano un più alto tasso di eventi (5 per cento per i ragazzi, 1 per cento per le ragazze).

I medici spesso raccomandano che i pazienti LQTS essere trattati con farmaci beta-adrenergici bloccanti, che riducono i sintomi connessi con l'ipertensione e altri disturbi legati al sistema nervoso simpatico. I beta-bloccanti interferiscono con l'azione di adrenalina, abbassando la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca e l'arresto delle aritmie.

Sorpresa delle sorprese, anche se la stragrande maggioranza dei pazienti nel registro sono stati già diagnosticati con LQTS, e beta-bloccanti hanno dimostrato di essere sicuro ed efficace, solo il 21 per cento dei bambini sono stati trattati con un beta-bloccante. Il trattamento con un beta-bloccante ha ridotto il rischio di arresto cardiaco abortito o morte cardiaca improvvisa di almeno il 50 per cento in questa coorte pediatrica. Un piccolo numero di bambini ha ricevuto altre terapie.

Mentre la terapia con beta bloccanti è stabilito come terapia efficace nella maggior parte dei pazienti, specialisti hanno anche per decidere quali pazienti richiedono ulteriore terapia più invasiva, oltre le droghe. Interventi LQTS aggressive includono impianto di un pacemaker permanente o un defibrillatore (ICD), o l'uso di una procedura chirurgica per eliminare stimolare nervi al cuore. Un ICD scuote il cuore di nuovo nel ritmo giusto quando rileva un disturbo del ritmo cardiaco pericolosa. La procedura chirurgica taglia alcuni nervi simpatici che controllano battito cardiaco e può ridurre il rischio di svenimento o morte improvvisa nei giovani con LQTS, secondo un articolo in Circulation 2004.

In modo di buone notizie, il rapporto ha confermato un basso tasso di mortalità, con solo 53 eventi (non tutti fatale) durante quasi 12 anni di follow-up in 3015 bambini nel Registro di LQTS (grave tasso evento annuale del 0,15 per cento).

"Quando il basso tasso di tasso di eventi fatali è misurata contro il rischio di fallimento di dispositivi impiantati, i negativi della terapia dispositivo in LQTS basso rischio bambini possono superare i lati positivi", ha detto Goldenberg. "Questo sottolinea solo l'importanza della presente relazione e sottolinea la continua necessità di migliorare la stratificazione del rischio. Anche se l'ICD ha chiaramente un valore salva-vita, non è per tutti, e la maggior parte dei pazienti con LQTS può essere trattata efficacemente con beta- bloccanti. "

Life After 40

In una relazione di accompagnamento, il team ha esaminato i dati dal 2759 soggetti 41-75 anni, stratificati per QTc, sesso, età e sottogruppo (41 a 60 rispetto al 61 a 75 anni). Anche dopo 40 anni anni, i pazienti con sindrome del QT lungo e un QTc prolungato continuato ad avere un rischio sostanziale di abortito arresto cardiaco o morte cardiaca improvvisa, in particolare da età 41 a 60 anni di età.

Le donne con intervalli QTc superiori avevano più eventi rispetto a quelli senza significative prolungamento dell'intervallo QTc, mentre l'incidenza è stata simile tra uomini indipendentemente dalla gamma QTc. Simile ai dati nei bambini, recente sincope era un predittore di gravi eventi avversi nei pazienti affetti, con un rischio quasi il 10-foldincreased. I beta-bloccanti sono stati utilizzati nel 25 percento dei pazienti, più in quelli con un QTc più lungo. Un trend verso una più bassa mortalità è stata osservata nei pazienti anziani trattati con beta-bloccanti, che potrebbe ovviamente essere dovuto a diversi meccanismi di protezione differenti (ad esempio, ha abbassato la pressione sanguigna).

Tra i pazienti in terapia con ICD, il 15 per cento aveva sperimentato la loro ICD al fuoco in risposta a un'aritmia, possibilmente salvare le loro vite. Gli autori hanno concluso che l'impianto di ICD nei pazienti LQTS oltre i 40 anni dovrebbe essere considerata per la prevenzione primaria in coloro che hanno ancora i sintomi nonostante la terapia con beta-bloccanti. Denervazione chirurgica è stata eseguita in soli 9 pazienti in questa popolazione LQTS adulti, così le conclusioni erano difficili da disegnare. Nel complesso, i risultati mostrano rischio permanente per i pazienti oltre i 40 anni.

"LQTS non è chiaramente la stessa in tutti i pazienti", ha detto Moss. "Accogliamo con favore il riconoscimento da parte di un collega che ha scritto un editoriale che accompagna i nostri articoli in circolazione che decenni di lavori di costruzione del Registro Internazionale LQTS hanno pagato in un trattamento migliore per LQTS pazienti, giovani e vecchi."

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