Una migliore comprensione di sordità ereditaria

Maggio 14, 2016 Admin Salute 0 0
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Per un essere umano di sentire, vibrazioni sonore indotte nell'orecchio interno devono prima essere trasformate in impulsi elettrici prima che possano essere trasmessi al cervello. Questa trasformazione è eseguita da "cellule cigliate" (o cellule sensoriali) che si trova nell'orecchio interno. Sulla superficie di queste cellule, sporgenze simili a capelli microscopici noti come stereociglia agiscono come sensori specializzati per rilevare vibrazioni.

"Durante lo sviluppo embrionale, questi stereocilia sviluppano in una caratteristica pennello a forma di V," dice il Dott Cayouette, direttore dell'unità di ricerca Cellular Neurobiology al IRCM. "In aggiunta, tutte le cellule orientano loro pennello con la punta V nella stessa direzione. Questa organizzazione polarizzata è critica per la funzione sensoriale, ma rimane poco compresa."




"Abbiamo studiato un gruppo di proteine ​​note per controllare la divisione cellulare nell'organismo e scoperto un nuovo ruolo che svolgono nel sistema uditivo", spiega il dottor Basile Tarchini, borsista post-dottorato nel laboratorio del Dr. Cayouette e primo autore dello studio. "Abbiamo dimostrato che queste proteine ​​occupano una regione specifica sulla superficie cellulare per definire la posizione esatta di stereocilia e consentire la creazione di spazzola a forma di V".

"Inoltre, abbiamo scoperto che una delle proteine ​​è necessaria anche per coordinare l'orientamento delle spazzole tra celle adiacenti, garantendo così che la V formata da ogni punto spazzola nella stessa direzione," aggiunge Dr. Tarchini. "I nostri risultati suggeriscono fortemente, per la prima volta, che questo gruppo di proteine ​​potrebbe essere il legame tra due meccanismi molecolari importanti: il sistema responsabili del collocamento di stereocilia in un pennello a forma di V sulla superficie cellulare, e il sistema che orienta questa struttura a forma di V nel tessuto circostante. "

"Recenti studi dimostrano che le mutazioni in una delle proteine ​​che abbiamo studiato sono associati a forme ereditarie di perdita dell'udito negli esseri umani", conclude il dottor Cayouette. "Con la definizione di una funzione per questa classe di proteine ​​nelle cellule ciliate, il nostro lavoro aiuta a spiegare i meccanismi che potrebbero causare queste condizioni."

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